Bir uşaqda diabet insipidus

Diabetes mellitus, vazopressin istehsalının kəskin azalması və ya hərəkətinin pozulması fonunda meydana gələn endokrin patoloji adlanır. Birinci halda, xəstəliyin mərkəzi forması inkişaf edir, ikincisi, hormon miqdarı yetərli olan böyrək (nefrogen) bir patoloji inkişaf edir, ancaq bədəndəki bəzi dəyişikliklər səbəbindən reseptorlar ona qarşı həssaslıqlarını itirirlər.

Xəstəlik həm böyüklər, həm də bir uşağa təsir göstərə bilər. Uşaqlarda diabet insipidus böyüklər patologiyasının təzahürlərindən bir sıra oxşarlıqlar və fərqlərə malikdir. Bu barədə daha çox məqalədə.

Vasopressin haqqında

Antidiuretik hormon, hipotalamusun müəyyən bir nüvəsində istehsal olunur, burada xüsusi nəqliyyat zülal maddələri ilə birləşir və neyohipofizə daxil olur. Burada vasopressin bədənin hərəkətinə ehtiyac duyana qədər yerləşir.

Hormonun qana salınması aşağıdakı göstəricilərlə tənzimlənir:

• qan və sidiyin osmotik təzyiqi (göstəricilər nə qədər aşağı olarsa, qan dövranında hormonun səviyyəsi o qədər yüksəkdir);
• dövriyyətsiz qanın həcmi;
• qan təzyiqi göstəriciləri;
• oyanıqlıq və yuxu (gecə, hormon təsirli maddələrin səviyyəsi artır və çıxarılan sidik miqdarı azalır);
• renin-angiotensin-aldosteron sisteminin hərəkəti;
• ağrı, duyğuların artması, fiziki fəaliyyət - onlar vazopressin istehsalını artırır;
• ürək bulanması və qan şəkərində kritik bir azalma - çox miqdarda hormonun qana atılmasına səbəb olur.

Hipotalamusun və hipofiz bezinin patologiyası xəstəliyin inkişafının səbəblərindən biridir

Sidik əmələ gəlməsi zamanı tərs udma ilə kifayət qədər su tutması üçün bədənin vazopressinə ehtiyacı var. Hormon aktiv maddənin hərəkəti Henle toplanan boruların və loopların hüceyrələrinin səthində lokallaşdırılmış xüsusi həssas reseptorlar səbəbindən həyata keçirilir.

Bədəndəki su səviyyəsi yalnız vasopressinin təsiri ilə deyil, hipotalamusda lokallaşdırılmış "susuzluq mərkəzi" ilə də dəstəklənir. Vücuddan əhəmiyyətli miqdarda mayenin çıxarılması və qanın osmotik konsentrasiyasının artması ilə bu həssas mərkəz həyəcanlanır. Bir insan bir çox idrar edir, müvafiq olaraq içmək istəyi var.

Xəstəliyin əsas səbəbləri

Uşaqlarda diabet insipidusunun əksər hallarda idiopatik olur. Semptomların inkişafı hər yaşda mümkündür, lakin daha tez-tez bu, məktəbəqədər dövrdə olur. Xəstəliyin idiopatik növü antidiuretik hormon vazopressinin istehsalına cavabdeh olan hüceyrələrin yerləşdiyi hipotalamik-hipofiz bölgəsinin disfunksiyası ilə xarakterizə olunur.

Bu bölgədə mənfi xarici və daxili amillərin təsiri altında xəstəliyin başlanğıcını aktivləşdirən anadangəlmə anomaliyaları ola biləcəyinə inanılır.

Uşaqlarda diabet insipidus post-travmatik sindrom fonunda inkişaf edə bilər. Bu kəllə əsasına zədələnmə, mexaniki zədələnmə səbəbiylə serebral ödemin inkişafı nəticəsində baş verir. Digər mümkün səbəb neyrocərrahi əməliyyatlar və manipulyasiyalardır.

Travmatik beyin zədəsi anından 30-45 gün sonra xəstəliyin inkişafı halları məlumdur. Belə poliuriya (diabet insipidusun aparıcı simptomu olan həddindən artıq sidik) daimi adlanır.

Uşaqlarda xəstəlik bir sıra infeksiyalar nəticəsində baş verə bilər:

• qrip
• toyuq poxu;
• tepki;
• göy öskürək;
• meningit

Yoluxucu prosesin inkişafı xəstəliyin mümkün bir təhrikedici amildir

Vacibdir! Prosesdə ilk baxışdan daha az təhlükəli olan xroniki infeksiyalar, bademciklərin iltihabı və nazofarenks xəstəlikləri də iştirak edə bilər.

Diabet insipidus, uşaqlarda hipotalamusa və hipofiz bezinə bol miqdarda qan tədarükü, yüksək damar keçiriciliyi və qan-beyin baryerinin keçiriciliyinin xüsusiyyətləri səbəbindən neyroinfeksiya fonunda meydana gəlir.

Mərkəzi bir xəstəliyin inkişafının mümkün olduğu digər şərtlər:

• intrauterin infeksiyalar;
• emosional stress;
• hormonal dəyişikliklər;
• hipotalamusun və hipofiz bezinin şişləri;
• şiş prosesinin müalicə müddəti;
• lösemi;
• irsi.

Böyrək Formasının səbəbləri

Uşaqlarda patologiyanın nefrogen tipi böyrəklərin antidiuretik hormonun təsirinə lazımi dərəcədə cavab verə bilməməsi səbəbindən baş verir. Belə bir vəziyyət anadangəlmə və əldə edilə bilər. Mərkəzi bir lezyon ilə müqayisədə daha az sidikləmə ilə xarakterizə olunur.

Hidronefroz, polikistoz, sidik kanallarının xroniki tıxanması, xroniki piyelonefrit fonunda böyrəklərin və onların quruluşlarının anatomiyasının anadangəlmə anatomiyaları nəticəsində inkişaf edə bilər.

Xəstəliyin təzahürləri

Uşaqlarda diabet insipidusunun simptomları kəskin və ya tədricən baş verə bilər. Xəstəliyin inkişafı ilə müşayiət olunan post-travmatik sindromlar bir neçə aydan sonra özünü göstərirsə, neyroinfeksiyanın əks-sədaları - bir neçə ildən sonra.

Poliuriya diabet insipidusun əsas simptomudur

Patoloji haqqında düşünmək üçün ilk əlamətlər poliuriya və polidipsiyadır. Uşaq gündə 12 litrə qədər soyuq su içə bilər. İsti mayelər və şirin şirələr davamlı susuzluq hissini aradan qaldıra bilməz. İdrar tez-tez olur. Bir vaxt xəstə bir körpə 700 ml qədər təmiz və rəngsiz sidik ifraz edə bilər. Tez-tez təzahür yataq ıslatmasıdır, buna görə məktəb yaşlı uşaqlar çox mürəkkəbdirlər.

Daimi sidik çıxışı fonunda dehidrasiya sürətlə inkişaf edir. Bu xüsusilə körpələr üçün doğrudur, çünki içmək istədiklərini izah edə bilmirlər. Uşaq kilo verməyə başlayır, quru dəri və selikli qişalar görünür, göz yaşları ilə göz yaşları görünmür, az miqdarda tüpürcək sərbəst buraxılır.

Uşaqlar tez-tez bulantı, qarın ağrısı, oynaq və əzələ ağrılarından şikayətlənirlər. Ürək və qan damarları, bir qayda olaraq, təsirlənmir. Bəzi körpələrdə sürətli bir ürək döyüntüsü və qan təzyiqində bir damla ola bilər.

Diabet insipidusunda kritik susuzlaşdırma aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir.

• şiddətli baş ağrısı;
• ürək bulanması və qusma;
• ağır narahatlıq;
• görmə qabiliyyətinin kəskin azalması, gözlər qarşısında bir örtük hissi;
• bədən istiliyində azalma;
• ürək dərəcəsi
• dəyərsizləşən idrak funksiyası;
• körpə özü üçün idrar edir.

Diabet insipidus əlamətləri ilə yanaşı, digər endokrin bezlərin fəaliyyətində dəyişikliklər baş verə bilər. Bir uşaq kaxeksiya, cırtdanizm və ya nəhənglikdən (böyümə hormonu tərəfindəki patoloji), inkişaf gecikməsindən, yeniyetmələrdə menstruasiya pozuntularından əziyyət çəkə bilər.

Nefrogenik tip

Hamiləlik dövründə gestational diabet mellitus

Xəstəliyin anadangəlmə böyrək forması, körpənin həyatının ilk altı ayında klinik bir şəkil ilə müşayiət edilə bilər. Bol sidikləmə, vazopressin analoqlarının istifadəsinə cavab vermir. Valideynlər uşaqlarda qəbizliyin inkişafından, qusma, qızdırma hadisələrindən şikayətlənirlər.

Gündə sərbəst buraxılan sidik miqdarı 2000 ml-ə çatır. Konvulsiyalar, dəyərsizləşmiş şüur, qan təzyiqində kritik bir azalma inkişaf edə bilər.

Diaqnostika

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə şəkərli diabet klinik və laborator məlumatlara əsasən təsdiqlənir. Müalicə mütəxəssisi xəstəliyin ilk təzahürlərinin nə vaxt göründüyünü aydınlaşdırır, mexaniki ziyan, neyroinfeksiya ilə mümkün əlaqəsini qurur. Gündəlik sidik miqdarı və susuzlaşdırma dərəcəsi, simptomların gedişatı, xəstə qohumların varlığı müəyyən edilir.

Aşağıdakı diaqnostik üsullar aparılır:

• sərbəst buraxılan sidik miqdarının gündəlik ölçülməsi (gündəlik diurez);
• ümumi sidik analizi;
• Zimnitsky görə sidik analizi;
• analizdə şəkər və zülalların mövcudluğunun aydınlaşdırılması;
• elektrolitlərin, üre, kreatinin, şəkər, xolesterolun kəmiyyət göstəricilərinin hesablanması ilə qan biokimyası;
• turşu-əsas balansı.

Urinaliz, endokrin patologiyanın şübhəli inkişafı üçün laboratoriya diaqnozunun əsas metodudur

Dehidrasiya (konsentrasiyası) testi

Diaqnoz ümumiyyətlə səhər 6-da başlayır. Müayinə olunan uşağa yalnız bərk yemək yeməyə icazə verilir. Su və digər hər hansı bir maye iştirak edən həkim tərəfindən göstərilən müddətə atılmalıdır (4 saatdan 6 saata qədər, böyüklərdə - 24 saata qədər).

Metod yalnız ixtisaslı mütəxəssislərin nəzarəti altında bir xəstəxanada icazə verilir. Xəstəliyin təsdiqlənməsi uşağın ağırlığının azalmasına və eyni dərəcədə aşağı sidik ağırlığına əsaslanır.

Vasopressin analoqu ilə sınaqdan keçirin

Əvvəllər desmopressin istifadə olunurdu, indi Minirin daha çox istifadə olunur. Dərmanın resepti, diabet insipidusun mərkəzi forması olan uşaqlarda sidikdə xüsusi çəkinin artması və ifrazının azalması ilə müşayiət olunur. Xəstəliyin böyrək növü bu cür təzahürlərlə müşayiət olunmur.

Digər tədqiqatlar

Bu diaqnostik metodlar xəstəliyin mərkəzi formasının inkişafının əsas səbəbini müəyyən etmək üçün lazımdır. Aşağıdakı tədqiqat metodlarına üstünlük verilir:

• Mərkəzi formada: kəllə rentgenoqrafiyası; Beynin MRT; Sinə və qarının KT müayinəsi.
• Nefrogenik növü ilə: böyrəklərin ultrasəsi; test Addis-Kakovski; ifraz olunan uroqrafiya.

Vacibdir! Oftalmoloq, neyrocərrah, nevroloq məsləhətləşdi.

Diaqnozun fərqləndirilməsi

Doğru bir diaqnoz qoymaq üçün şəkərli diabet insipidusunu və oxşar simptomlarla özünü göstərən bu patologiyaları fərqləndirmək lazımdır. Xüsusiyyətlər və fərqlər cədvəldə göstərilir.

Uşaqlara müalicə xüsusiyyətləri

Əvvəlcə pəhriz tövsiyə olunur. Uşaqlar yemək zamanı duz vermirlər. Yemək tez-tez olmalıdır, ancaq kiçik hissələrdə. Pəhriz, süd məhsulları və balıqlarda meyvə və tərəvəz miqdarını artırırlar. Uşaqlar istədikləri qədər içməlidirlər. Bu, susuzlaşdırmanın qarşısını almaq üçün lazımdır. Uşaqlara müntəzəm su, zəif çay, seyreltilmiş şirələr və meyvə içkilər verilir.

Xəstəliyin müalicəsi bu diabet vəziyyətində diabet insipidusun hansı formada olmasına bağlıdır. Xəstəliyin mərkəzi forması ilə antidiuretik hormona əsaslanan dərmanların tətbiqi ilə əvəzedici terapiya istifadə olunur.

Uşaqlara tablet şəklində Desmopressin və ya Adiurekrin bir məlhəm şəklində istifadə etmək tövsiyə olunur. Qalan dərmanlar burun vasitəsilə inhalyasiya üçün bir toz şəklində mövcuddur. Uşaqların istifadəsi üçün əlverişsizdir, çünki inhalyasiya dərmanların gözlərə girməsinə səbəb ola bilər.

Uşaqlara Chlorpropamide dərmanı təyin edilə bilər. İnsulindən asılı olmayan diabet xəstəliyinin müalicəsində istifadə olunur, lakin xəstəliyin şəkərsiz bir forması ilə gündəlik sidik ifrazını yarıya endirməyə qadirdir. Bir dərman qan şəkərini aşağı sala biləcəyini xatırlamaq lazımdır, buna görə laboratoriya üsulları ilə qlikemiyaya nəzarət etmək vacibdir.

Minirin - antidiuretik hormonun analoqlarının nümayəndələrindən biridir

Mərkəzi diabetin müalicəsi üçün bir şərt, onun inkişafının səbəbini aradan qaldırmaqdır. Mümkün olduqda, şiş prosesləri üzərində əməliyyat aparılır, infeksiyalar üçün antibiotiklər, NSAİDlər, antihistaminiklər və susuzlaşdırma maddələri təyin olunur.

Xəstəliyin inkişaf mexanizmində otoimmün amil varsa, hormonal dərmanlardan istifadə etmək vacibdir. Belə müalicənin effektivliyi, patoloji erkən mərhələlərdə aşkar edilərsə müşahidə edilir.

Böyrək xəstəliklərinin müalicəsi

Bu vəziyyətdə xüsusi bir terapiya mövcud deyil. Tiyazid diuretikləri effektivliyini göstərir. Nəticə sidiyin osmotik konsentrasiyasının artması və həcmində mütənasib bir azalmadır. Bənzər bir hərəkət NSAID-lərə nail olmağa imkan verir. Effektivliyi artırmaq üçün bu iki qrup dərman birləşir.

Xəstəliyin nəticələrinin proqnozu onun baş verməsinin səbəbindən asılıdır. Uşaqlar bir endokrinoloq tərəfindən nəzarət edilməli və rübdə bir dəfə laboratoriya müayinələrindən keçməlidirlər. Hər altı ayda bir oftalmoloq və nevroloq müayinəsi, ildə bir dəfə başın CT və rentgenoqrafiyası.