Fosfat diabetinin meydana gəlməsi pankreasın zədələnməsi və qan qlükozasının artması ilə əlaqələndirilmir.
Bu xəstəlik, şəkərli diabet kimi, bir irsi meylə malikdir. Bunun təzahürləri, fosforun böyrək borularındakı qana geri sorulmaması ilə əlaqədardır.
Qanda onun konsentrasiyası azalır, sümük toxumasının quruluşu pozulur, bu da bədənin strukturundakı skelet və anomaliyaların meydana gəlməsində qüsurlara səbəb olur.
Fosfat diabetinin səbəbləri
Fosfatın səbəblərindən asılı olaraq, diabet genetik olaraq təyin oluna bilər və xəstə valideynlərdən uşaqlara ötürülə bilər və ya xoşxassəli şişlərin (onkogen raxit) təzahürü ola bilər.
Hipofosfatemik raxit fosforun ilkin sidikdən udulmasının azalması, həmçinin bağırsaqdan kalsium və fosfatların pozulmasının, D vitamininin sintezinin azalması və qaraciyərdə aktivləşməsi ilə baş verir. Sümük toxumasını (osteoblastlar) meydana gətirən hüceyrələrin fəaliyyətinin azalması sümüklərin pozulmuş bir quruluşa sahib olmasına səbəb olur.
Valideynləri eyni patoloji varsa, uşaqlar xəstədir. Xəstəliyin qarşısının alınması üçün xüsusi metodlar mövcud deyil. Əgər ata xəstədirsə, o, qızına fosfat diabetini ötürür və belə bir inkişaf anomaliyası olan oğul və qızlar xəstə anadan doğula bilər. Osteoblastların funksiyasından və qandakı fosforun miqdarından məsul olan gen X xromosomu ilə əlaqələndirilir.
Ən ağır şəkildə oğlanlar hipofosfatik raxitdən əziyyət çəkirlər. Yaşlılıqda xəstəlik sümükdə və ya yumşaq toxumada bir şiş ilə əlaqələndirilə bilər.
Fosfat diabeti ilə bu cür pozğunluqlar inkişaf edir:
- Sümük böyüməsi
- Sümük yumşaldır
- Ayaq biləyi və diz eklemlerinin deformasiyası
- Alt ekstremitələrin sürətlə irəliləməsi.
Uşaqlıqdakı fosfat diabetinin əlamətləri
Hipofosfatemik raxit erkən yaşda, ümumiyyətlə uşağın müstəqil gəzməyə başladığı vaxtdan başlaya bilər. Bundan əvvəl ümumi vəziyyət normal qala bilər və həkimlərdə şübhə doğurmur.
İlk əlamətlər uşağın ləkələnməsi, sonra gediş zamanı sümüklərdə kövrəklikdir. Uşaqlar köməksiz gəzməkdən imtina edə bilərlər. Sonradan ayaqları bükülür və diz və ayaq biləyi oynaqlarının quruluşu pozulur və bilək bölgəsindəki sümüklər qalınlaşır.
Belə təzahürlər diş emalının bütövlüyünün pozulması və çoxsaylı kariyesin inkişafı, onurğa və pelvik sümüklərin əyriliyi ilə müşayiət olunur.
Fofat diabetinin xarakterik əlamətləri də bunlardır:
- Əzələ tonunun azalması.
- Spazmofili.
- Bacakların O formalı əyriliyi.
- Yalançı sınıqlar və sümük deformasiyası.
- Qısaldılmış əzalar, tez-tez qeyri-mütənasibdir
Xəstəliyin diaqnozu
Bir rentgen müayinəsində geniş diafiz (boru sümüyünün mərkəzi hissəsi), dəyərsizləşmiş sümük sıxlığı, osteoporoz, yavaş skelet formalaşması, sümüklərdə yüksək miqdarda kalsium var.
Xarakterik bir diaqnostik xüsusiyyət, standart D vitamini dozalarını qəbul etməyə reaksiya olmaması, tipik raxitlərdən fərqli olaraq, fosfat diabeti ilə istifadəsi xəstəliyin əlamətlərini azaltmır.
Ayrıca, bir diaqnoz qoyarkən, sidikdə fosfatların aşkarlanması normal dəyərlərdən bir neçə dəfə çoxdur.
Bir qan testi aşağı bir fosfor tərkibini göstərir. Paratiroid bezinin xəstəliklərini istisna etmək üçün paratiroid hormonunun səviyyəsi araşdırılır. Fosfat şəkərli diabet ilə yüksəlir və ya normal həddə çatır. Paratiroid hormonunun tətbiqi ilə nümunələr böyrək borularının ona həssaslığının azaldığını göstərir.
Bundan əlavə, xəstələrdə bəzən yüksək miqdarda fosforla müalicə təyin olunarsa, qələvi fosfataza aktivliyi və qanda aşağı kalsium səviyyəsi aşkar edilə bilər.
Diabet Fosfat müalicəsi
Uşaqlarda fosfat diabet gündə 4 dəfə 1 kq bədən çəkisinə 10 mq fosfat nisbətində kalsium və natrium fosfor turşusu duzları ilə müalicə olunur. Dərmanlar məhlul və ya tablet şəklində alınır.
D vitamini, kalsium mübadiləsi pozğunluqlarının qarşısının alınması üçün təyin edilir, 0.005 mkq dozadan başlayaraq 1 kq bədən çəkisi üçün 0,03 mkq-a qədər artır. Eyni zamanda qanda fosforun səviyyəsi yüksəlir və qələvi fosfatazanın aktivliyi azalır.
Böyrək daşları şəklində kalsium duzlarının çökməsinin qarşısını almaq üçün qanda və sidikdə kalsium səviyyəsinə nəzarət olunur. Normal dəyərlərlə, D vitamininin dozasını tədricən artıra bilərsiniz.
Ayrıca, bu cür xəstələrə kalsium preparatlarının təyin edilməsi göstərilir. Bağırsaq lümenindən fosfor və kalsium duzlarının nüfuzunu yaxşılaşdırmaq üçün limon turşusu ilə qarışdırılır. Kalsium Gluconate, Fitin, Kalsium Gliserofosfat, Natrium Sitrate tətbiq edin. Müalicə uzun müddət - altı aya qədər aparılır.
Bundan əlavə, xəstələrə aşağıdakı müalicə növləri təyin olunur:
- Tokoferol (E vitamini) və A vitamini ilə vitamin terapiyası.
- Onurğa əyriliyini düzəltmək üçün ortopedik korsetin seçilməsi.
- Böyümənin sonunda əhəmiyyətli bir sümük deformasiyası ilə cərrahi müalicə edilə bilər.
- Onkogen fosfat diabeti ilə bir şiş çıxarılır.
Sümüklərdə, beldə və oynaqlarda şiddətli ağrı olan xəstəliyin aktiv mərhələsində xəstələrə yataq istirahət verilir. Adətən onun müddəti təxminən 15 gündür. Ağrıkəsici və iltihab əleyhinə steroid olmayan dərmanların istifadəsi tövsiyə olunur.
Xəstəlik sabit klinik və laborator remissiya mərhələsindən keçdikdə, xəstələrə atlama və intensiv məşqlər qadağan olmaqla fiziki fəaliyyətlərini ayırmaq təyin olunur.
Ayrıca terapevtik masaj kursu, duzlu iynəyarpaqlı və qasırğa hamamları, sanatoriya şəraitində müalicə tövsiyə olunur.
Nəticələr və fəsadlar
Metabolik pozğunluq növündən asılı olaraq xəstəliyin dörd növü fərqlənir. Xəstəliyin ilk iki variantı əlverişlidir (uzunmüddətli proqnozla əlaqədar). İlk seçim həyatın ilk ilində inkişaf edir, kiçik sümük deformasiyaları, D vitamini yaxşı tolere edilir. Fosfor və kalsiumun sidik və nəcis ilə xaric olması ilə əlaqələndirilir.
İkinci variantda xəstəlik həyatın ikinci ilində inkişaf edir, sümük dəyişiklikləri, qanda fosfor azalır, sidikdə çox sayda fosfor sərbəst buraxılır. Vitamin D müqavimət göstərir. Fosforun itkisi böyrək zədələnməsi şəkərli diabetdə baş verdiyi üçün əlaqədardır. Uşaqların böyüməsi bir az azalır, fizika güclüdür. Raxitin rentgen əlamətləri, sümük yumşalması.
Üçüncü seçim beş yaşından başlayır, sümüklər əhəmiyyətli dərəcədə deformasiya olunur, qanda kalsium azalır, bağırsaqlarda kalsium və fosfatlar udulmur. Vitamin D müqavimət ifadə etdi.
Uşaqlar boylanır, emaye qüsurları olan dişlər, kramplara meyllidir. Qanda kalsium səviyyəsi aşağı salınır, bir çox amin turşusu sidikdə ifraz olunur. Paratiroid bezlərinin ikincil hiperfunksiyası əlamətləri var. Rentgen müayinəsi sümük böyüməsi, osteoporoz sahəsində dəyişiklikləri göstərir.
Dördüncü seçim, D vitaminə qarşı həssaslığın artması və kiçik dozalarda istifadə edilsə də hipervitaminoza meyl ilə xarakterizə olunur. Erkən uşaqlıqdan başlayaraq bacakların əyriliyi, keçəllik və dişlərin deformasiyası qeyd olunur.
Fosfat diabetinin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:
- Alt ekstremitələrin duruş və deformasiyasının pozulması.
- Fiziki və bəzən zehni gerilik.
- Diş və diş meydana gəlməsi pozulur.
- Böyrəklərdə kalsiumun çökməsi.
- Təslimdəki çətinliklər (qeysəriyyə əməliyyatı tələb olunur).
Xəstəliyin qarşısının alınması, xüsusən ailədə və ya yaxın qohumlarda belə bir genetik anormallıq halları varsa, hamiləliyin planlaşdırılması mərhələsində bir genetik müayinədən ibarətdir. Genetik məsləhət mərkəzləri, fosfat diabetini miras qalma riskini təyin edə bilər.
Uşaq təhlükə altındadırsa, doğuşdan etibarən müayinə olunur, qan və sidikdə fosfor və kalsium səviyyəsini yoxlayır, həmçinin skeletin əmələ gəlməsini, böyümənin yaş standartlarına uyğunluğunu izləyir, D vitamininin profilaktik qəbuluna reaksiyasını araşdırır, xəstəliyin ilk əlamətləri olduqda uşaqlar təyin edilir. vitamin terapiyası. Valideynlər, şəkərli diabetli bir uşağa güzəşt üçün müraciət etməli və pulsuz dərman almalı və sağlamlıq mərkəzinə getməlidirlər.
Bu məqalədəki videoda Doktor Komarovski D vitamini çatışmazlığından bəhs edir.
