Şəkərli diabetin şübhə altına alınmasının aparıcı simptomlarından biri daim susuzluq və həddindən artıq idrar olmaqdır ki, bu da gündə 5 və 10 litrə çatır.
Eyni simptomlar diabet insipidus və ya diabet insipidus ilə qeyd olunur. Bu olduqca nadir bir xəstəlik antidiuretik hormon vazopressinin olmaması ilə əlaqələndirilir.
Vasopressin azaldılmış miqdarda sintez edilə bilər və ya böyrəklərdəki reseptorlar ona cavab vermir. Ayrıca, diabet insipidusu bir yaşa qədər uşaqlarda, hamiləliyin ikinci və ya son üç aylıq dövründə dərman qəbul edərkən inkişaf edə bilər. Sonuncu formalar, mərkəzi və böyrəkdən fərqli olaraq, əlverişli bir proqnoza və mülayim bir gedişə malikdir.
Diabet insipidusun inkişafı: səbəbləri və mexanizmi
Mayenin birincil sidikdən qana qayıtması üçün vasopressin lazımdır. Bu, insan bədənində belə bir funksiyanı yerinə yetirə bilən yeganə hormondur. Əgər işə yaramırsa, onda ciddi bir metabolik bir xəstəlik yaranacaq - diabet insipidus.
Vasopressin hipotalamusun neyronlarında - supraoptik nüvədə istehsal olunur. Sonra neyronların prosesləri vasitəsilə hipofiz bezinə daxil olur, burada yığılar və qana ifraz olunur. Onun sərbəst buraxılması üçün bir siqnal plazmanın osmolyarlığının (konsentrasiyasının) artması və dövriyyətsiz qan həcminin azalmasıdır.
Osmolarity bütün həll edilmiş duzların konsentrasiyasını əks etdirir. Normalda 280 ilə 300 mOsm / l arasında dəyişir. Bu vəziyyətdə bədən fizioloji şəraitdə işləyir. Əgər yüksəlirsə, o zaman hipotalamusda, qaraciyərdə və beynin ventrikülünün 3-cü divarındakı reseptorlar, sidikdən götürərək mayenin saxlanmasının zəruriliyi barədə siqnal ötürürlər.
Hipofiz bezi, dövriyyətsiz qan həcmi normadan aşağı olduqda, sinə içərisində olan atriyada və damarlarda olan həcm reseptorlarından eyni siqnalları alır. Normal bir həcm saxlamaq, toxumaları qida və oksigen ilə təmin etməyə imkan verir. Qan həcminin azalması ilə qan təzyiqi azalır və mikrosirkulyasiya inhibə olunur.
Maye çatışmazlığı və artıq duzun təsirini aradan qaldırmaq üçün vazopressin buraxılır. Antidiuretik hormonun səviyyəsində artım aşağıdakı səbəblərə görə baş verir: travma zamanı ağrı şoku, qan tökülməsi, susuzlaşdırma, psixoz.
Vasopressinin təsiri aşağıdakı sahələrdə baş verir:
- İdrar azalır.
- Sidikdən su, həcmini artıraraq qana daxil olur.
- Natrium və xlor daxil olmaqla plazma osmolyarlığı azalır.
- Hamar əzələlərin tonu artır, xüsusən həzm sistemində, qan damarlarında.
- Arteriyalardakı təzyiq artır, onlar adrenalin və norepinefrinə qarşı daha həssas olurlar.
- Qanama dayanır.
Bundan əlavə, vazopressin insanın davranışına təsir göstərir, qismən sosial davranış, aqressiv reaksiyalar müəyyənləşdirir və ataların övladlarına sevgi formalaşdırır.
Hormon qana girməyi dayandırırsa və ya həssaslıq itirilərsə, diabet insipidus inkişaf edir.
Diabet insipidusun formaları
Mərkəzi diabet insipidus diabet xəsarət və beyin şişləri ilə yanaşı hipotalamus və ya hipofiz bezində qan tədarükünün pozulması ilə inkişaf edir. Çox vaxt xəstəliyin başlanğıcı neyroinfeksiya ilə əlaqələndirilir.
Müalicə zamanı hipofiz adenomasının və ya radiasiyanın cərrahi müalicəsi diabet insipidus əlamətlərinə səbəb ola bilər. Volfram genetik sindromu, bu patologiyanın meydana gəlməsini stimullaşdıran vasopressinin qeyri-kafi istehsalı ilə müşayiət olunur.
Diabet insipidusun mərkəzi forması olan bütün xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində müşahidə olunan səbəbi müəyyənləşdirmək çətinliyi ilə xəstəliyin bu variantına idiopatik deyilir.
Böyrək şəklində vasopressin reseptorları qanda varlığına cavab vermir. Bunun səbəbləri ola bilər:
- Reseptorların anadangəlmə malformasiyası.
- Böyrək çatışmazlığı.
- Plazmanın ion tərkibinin pozulması.
- Litium dərmanları qəbul etmək.
- Qabaqcıl mərhələlərdə diabetik nefropatiya.
Hamilə qadınlarda diabet insipidus keçici (keçən) kimi təsnif edilir, bu, plasentanın istehsal etdiyi fermentlərin vasopressini məhv etməsi ilə əlaqələndirilir. Doğuşdan sonra gestational diabet insipidus yox olur.
Keçidli diabet insipidus, hipofiz və hipotalamusun meydana gəlməsi ilə əlaqəli olan həyatın ilk ilindəki uşaqlara da təsir göstərir.
Xəstəliyin gedişatının şiddəti və su-elektrolit mübadiləsinin pozulma səviyyəsi bədənin susuzlaşma dərəcəsindən asılıdır. Diabet insipidusun belə formaları var:
- Şiddətli - gündə 14 litrə qədər idrar.
- Orta diurez gündə 8 ilə 14 litr arasındadır.
- mülayim - xəstələr gündə 8 litrə qədər ifraz edirlər.
- Gündəlik 4 litrdən az bir zərər ilə - qismən (qismən) diabet insipidus.
Uşaqlarda və hamilə qadınlarda keçici diabet tez-tez yüngül formada davam edir. Dərman qəbul edərkən (yatrogen) - mülayimdir. Mərkəzi və böyrək formaları ilə diabet insipidusun ən ağır kursu qeyd olunur.
Diabet insipidus olduqca nadir bir patoloji hesab olunur. Ancaq son zamanlarda kəllə-beyin zədələrinin artması və beyin xəstəlikləri üçün cərrahi müdaxilələrin artması ilə əlaqədar olaraq mərkəzi formaların sabit böyüməsi qeydə alınmışdır.
Ən tez-tez diabet insipidus və onun simptomları 10-30 yaş arası kişilərdə aşkar edilir.
Diabet insipidusun diaqnozu
Diabet insipidusun simptomları çox miqdarda xaric olunan sidik və susuzlaşdırmanın inkişafı ilə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, qanda elektrolitlərdə bir balanssızlıq və qan təzyiqində bir azalma inkişaf edir.
Şiddət xəstəliyin şiddəti və baş verməsinin səbəbi ilə müəyyən edilir. Xəstələrin əsas şikayəti, şəkərli diabetdə olduğu kimi, güclü susuzluq, daim quru ağız, quru, susuzlaşmış dəri və selikli qişalar, habelə tez-tez və çox miqdarda sidikləmə.
Xəstələr gündə 6 litrdən çox maye içə bilər və ifraz olunan sidik miqdarı 10 - 20 litrə qədər artır. Gecə diurezi əhəmiyyətli dərəcədə artdı.
Diabet insipidusun tipik əlamətləri bunlardır:
- Yorğunluq, iktidarsızlıq.
- Yuxusuzluq və ya artan yuxululuq.
- Tükürük azaldı.
- Davamlı qəbizlik.
- Yeməkdən sonra, mədədə ağırlıq.
- Bulantı və qusma.
- Atəş.
Ürək-damar sistemi tərəfindən dəyərsizləşmiş damar tənzimlənməsinin simptomlar kompleksi inkişaf edir - qan təzyiqinin düşməsi, nəbzin artması, ürəyin işində fasilələr. Bədən çəkisi azalır, 4 yaşından sonra uşaqlarda sidik ifrazı inkişaf edir, xəstələr dərinin daimi qaşınmasından narahatdırlar.
Nevroloji simptomlar sidikdə elektrolitlərin itirilməsi nəticəsində baş verir - baş ağrısı, əzələlərin sıxılması və ya bükülməsi, ayaq barmaqlarının və bədənin digər hissələrinin uyuşması. Kişi şəkərli diabet insipidus, cinsi sürücünün azalması və erektil disfunksiyanın inkişafı kimi tipik bir təzahürə malikdir.
Diabet insipidusunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün laboratoriya diaqnozu və diabet insipidusun mənşəyini aydınlaşdırmaq üçün xüsusi testlər aparılır. Xəstəliyin böyrək və mərkəzi formalarının differensial diaqnozu aparılır, şəkərli diabet istisna olunur.
Birinci mərhələdə sidiyin həcmi, sıxlığı və osmolallığı araşdırılır. Diabet insipidus üçün aşağıdakı dəyərlər xarakterikdir:
- Gündə hər kq bədən çəkisi üçün 40 ml-dən çox sidik ifraz olunur.
- Sidik nisbi sıxlığının 1005 q / l-dən aşağı düşməsi
- Sidik osmolallıq 300 mOsm / kq-dan azdır
Diabet insipidusun böyrək formasında aşağıdakı simptomlar özünü göstərir: hiperkalsemiya, hiperkalemiya, qanda kreatinin artması, böyrək çatışmazlığı əlamətləri və ya sidik yollarında infeksiya. Diabetik nefropatiyada diaqnostik bir göstərici qan şəkərində artımdır.
Quru yeməklə bir test apararkən xəstələrdə susuzlaşdırma və kilo əlamətləri sürətlə artır. Diabet insipidusun mərkəzi forması desmopressin testi ilə tez bir zamanda çıxarılır.
Əmin olun ki, diaqnoz dəqiq deyilsə, beynin bir tomoqrafiyası, eləcə də bir genetik araşdırma aparın.
Diabet insipidus üçün müalicə
Diabet insipidusun müalicəsi üçün taktikanın seçimi xəstəliyin formasından asılıdır. Hipotalamusun və ya hipofiz bezinin zədələnməsi səbəbiylə mərkəzi formanın müalicəsi üçün sintetik olaraq alınan vasopressin analoqundan istifadə olunur.
Desmopressinə əsaslanan dərman tablet və ya burun spreyi şəklində mövcuddur. Ticarət adları: Vasomirin, Minirin, Presinex və Nativa. Böyrəklərdə suyun tərs udulmasına kömək edir. Buna görə istifadə edərkən su intoksikasiyasına səbəb olmamaq üçün yalnız susuzluq hissi ilə içmək lazımdır.
Desmopressinin həddindən artıq dozası və ya istifadəsi zamanı çox miqdarda maye istifadəsi halında aşağıdakılar yarana bilər.
- Yüksək qan təzyiqi.
- Toxuma ödeminin inkişafı.
- Qanda natriumun konsentrasiyasının aşağı salınması.
- Əlil şüur.
Doza gündə 10 ilə 40 mcg arasında fərdi olaraq seçilir. Bir dəfə qəbul edilə bilər və ya iki dozaya bölünür. Tipik olaraq, dərman yaxşı tolere edilir, lakin yan təsirləri baş ağrısı və başgicəllənmə, bağırsaqlarda ağrı, ürək bulanması və qan təzyiqinin orta dərəcədə yüksəlməsi şəklində mümkündür.
Desmopressin spreyi və ya damcı istifadə edərkən, selikli qişanın şişməsi səbəbiylə axan bir burun ilə dərmanın udulmasını yavaşladığını, bu kimi hallarda dilin altına damla vura biləcəyini xatırlamaq lazımdır.
Diabet insipidusunun mərkəzi formasında, vazopressinin istehsalını stimullaşdırmaq üçün karbamazepinə əsaslanan preparatlar (Finlepsin, Zeptol) və xloropropamid istifadə olunur.
Nefrogenik diabet insipidus böyrəklərin qan içində kifayət qədər ola bilən vazopressinə reaksiya vermək qabiliyyətinin olmaması ilə əlaqələndirilir. Ancaq desmopressinlə bir test keçirərkən ona reaksiya olmur.
Bu formanın müalicəsi üçün tiazid diuretiklər və steroid olmayan iltihab əleyhinə dərmanlar - Indometazin, Nimesulide, Voltaren istifadə olunur. Pəhrizdə duz miqdarı məhduddur.
Gestational diabet insipidusu desmopressin preparatları ilə müalicə olunur, müalicə yalnız hamiləlik dövründə aparılır, doğuşdan sonra belə terapiyaya ehtiyac yoxdur.
Yüngül şəkərli diabet insipidusunda və ya qismən şəklində, qeyri-dərman müalicəsi, susuzluğun qarşısını almaq üçün adekvat bir içki rejimi şəklində istifadə edilə bilər.
Böyrəklərdəki yükü azaltmaq üçün diabet insipidus üçün pəhriz təyin edilir. Onun əsas prinsipləri:
- Protein məhdudlaşdırılması, xüsusilə də ət.
- Yetərli miqdarda yağ və karbohidrat.
- Tez-tez fraksiya qidalanması.
- Təzə tərəvəz və meyvələrin daxil edilməsi.
- Susuzluğunuzu yatırmaq üçün meyvə içkiləri, şirələr və ya kompotlar istifadə edin.
Müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək xəstələrin rifahı və ifraz olunan sidik miqdarının azalması ilə qiymətləndirilir.
Tam kompensasiya ilə diabet insipidusun simptomları yox olur. Subkompensasiya olunmuş diabet insipidusu orta susuzluq və artan idrarla müşayiət olunur. Dekompensasiya edilmiş bir kurs ilə, terapiya təsiri altında simptomlar dəyişmir.
Ən çətin müalicə uşaqlarda böyrək şəkərli diabet insipidusdur, bununla tez-tez hemodializ və böyrək nəqli tələb olunan ağır böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Diabet insipidusunun idiopatik forması nadir hallarda həyat üçün təhlükəlidir, lakin tam müalicə halları nadirdir.
Diabet insipidusun mərkəzi forması ilə, səlahiyyətli əvəzedici terapiya xəstələrə iş qabiliyyətlərini və sosial fəaliyyətlərini qorumağa imkan verir. Gestational diabet, həmçinin həyatının ilk ilindəki uşaqlarda dərmanla əlaqəli və xəstəlik halları ümumiyyətlə sağalma ilə başa çatır. Bu yazıdakı video diabet insipidus mövzusunu qaldırır.
