Pankreas xəstəliklərinin əksəriyyəti birbaşa karbohidrat mübadiləsinə təsir göstərir. İnsülinoma bədəndə insulin istehsalını artırır. Adi qidada olan karbohidratlar bu həddindən artıq ifrazatı örtmək üçün kifayət etmədikdə, insanlarda hipoqlikemiya meydana gəlir. Sinir sisteminə tədricən ziyan vuran, xəstə üçün çox yavaş-yavaş inkişaf edir. Diaqnozun mürəkkəbliyi və insulinomanın nadir olması səbəbindən bir xəstə bir neçə ildir nevropatoloq və ya psixiatrla müalicə oluna bilər ki, bu da hipoqlikemiya əlamətləri görünənə qədər nəticə vermir.
İnsülinoma nədir
Digər vacib funksiyalara əlavə olaraq, mədəaltı vəzi, vücudumuzu karbohidrat metabolizmasını tənzimləyən hormonlar - insulin və qlükagon ilə təmin edir. İnsulin qan şəkərini toxumadan çıxarmaqdan məsuldur. Pankreasın quyruğunda yerləşən xüsusi bir hüceyrə növü - beta hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur.
İnsulinoma bu hüceyrələrdən ibarət olan bir neoplazmadır. Hormon ifraz edən şişlərə aiddir və müstəqil olaraq insulinin sintezini həyata keçirə bilir. Qanda qlükoza konsentrasiyası artdıqda mədəaltı vəzi bu hormonu istehsal edir. Fizioloji ehtiyacları nəzərə almadan bir şiş həmişə onu əmələ gətirir. İnsulinoma nə qədər böyük və aktiv olsa, insulin o qədər çox istehsal edir, yəni qan şəkəri daha çox azalır.
Diabet və təzyiq artımları keçmişdə qalacaq
- Şəkərin normallaşdırılması -95%
- Damar trombozunun aradan qaldırılması - 70%
- Güclü bir ürək döyüntüsünün aradan qaldırılması -90%
- Yüksək qan təzyiqindən xilas olmaq - 92%
- Gün ərzində enerjinin artması, gecə yuxusunun yaxşılaşdırılması -97%
Bu şiş nadirdir, 1.25 milyondan bir nəfər xəstələnir. Çox vaxt kiçik, 2 sm-ə qədər, mədəaltı vəzdə yerləşir. 1% hallarda insulinoma mədə, onikibarmaq bağırsaq 12, dalaq və qaraciyərin divarında yerləşə bilər.
Yarım santimetr diametrli bir şiş normaldan aşağı bir qlükoza düşməsinə səbəb olacaq bir miqdar insulin istehsal etməyə qadirdir. Eyni zamanda, xüsusən atipik lokalizasiya ilə aşkar etmək olduqca çətindir.
Yaşlı yetkinlər insulinomadan ən çox təsirlənir, qadınlar 1,5 dəfə çoxdur.
| Yaş illəri | Xəstələrin nisbəti,% |
| 20-ə qədər | 5 |
| 20-40 | 20 |
| 40-60 | 40 |
| 60-dan çox | 35 |
Ən tez-tez insulinomlar benigndir (ICD-10 kodu: D13.7), 2,5 sm ölçüdən çox olduqda, neoplazmaların yalnız 15 faizi zərərli bir prosesin əlamətlərini göstərməyə başlayır (kod C25.4).
Niyə inkişaf edir və necə
İnsülinomanın inkişafının səbəbləri dəqiq bilinmir. Hüceyrələrin patoloji çoxalmasına irsi meylinin olması, bədənin adaptiv mexanizmlərindəki tək uğursuzluqlar haqqında fərziyyələr edilir, lakin bu fərziyyələr hələ elmi təsdiqini tapmadı. Yalnız insulinomaların hormon ifraz edən şişlərin inkişaf etdiyi nadir bir genetik xəstəlik olan çoxsaylı endokrin adenomatozu ilə əlaqəsi dəqiq şəkildə qurulmuşdur. Xəstələrin 80% -də mədəaltı vəzidə lezyonlar müşahidə olunur.
İnsulinomalar hər hansı bir quruluşa sahib ola bilər və tez-tez eyni şişin içərisindəki sahələr də fərqlənir. Bu, insulinin insulin istehsal, saxlama və ifraz etmə fərqli qabiliyyətinə bağlıdır. Beta hüceyrələrinə əlavə olaraq, şiş atipik və funksional olaraq qeyri-aktiv olan digər pankreas hüceyrələrini də əhatə edə bilər. Neoplazmaların yarısı insulinə əlavə olaraq digər hormonları - pankreas polipeptidi, qlükagon, qastrin istehsal etməyə qadirdir.
Az aktiv insulinomların daha böyük olduğu və bədxassəli olma ehtimalı daha yüksək olduğu düşünülür. Bəlkə də bu, daha az şiddətli simptomlar və xəstəliyin gec aşkarlanması ilə əlaqədardır. Hipoqlikemiyanın tezliyi və simptomların artım sürəti şiş fəaliyyəti ilə birbaşa bağlıdır.
Avtonom sinir sistemi qanda qlükoza çatışmazlığından əziyyət çəkir, mərkəzi sistemin fəaliyyəti pozulur. Dövri olaraq aşağı qan şəkəri, düşüncə və şüur da daxil olmaqla daha yüksək sinir fəaliyyətinə təsir göstərir. Tez-tez insulinoması olan xəstələrin yersiz davranışı ilə əlaqəli olan beyin qabığının zədəsidir. Metabolik pozğunluqlar qan damarlarının divarlarına ziyan vurur, bunun nəticəsində beyin ödemi inkişaf edir və qan laxtaları əmələ gəlir.
İnsulinoma əlamətləri və əlamətləri
İnsulinoma daim insulin istehsal edir və müəyyən bir tezliklə özündən çıxarır, buna görə kəskin hipoqlikemiyanın epizodik hücumları nisbi lullu ilə əvəz olunur.
Ayrıca, insulinoma simptomlarının şiddəti aşağıdakılardan təsirlənir:
- Xüsusi qidalanma. Şirniyyat pərəstişkarları protein qidalarının yapışqanlarından daha sonra bədəndə problem hiss edəcəklər.
- İnsulinə fərdi həssaslıq: Bəzi insanlar qan şəkəri ilə 2,5 mmol / l-dən az huşunu itirirlər, digərləri normal bir şəkildə belə bir azalmaya tab gətirirlər.
- Şişin əmələ gətirdiyi hormonların tərkibi. Çox miqdarda glukagon ilə simptomlar daha sonra görünür.
- Şiş fəaliyyəti. Nə qədər hormon sərbəst buraxılsa, işarələr daha parlaqdır.
Hər hansı bir insulinoma simptomları iki əks prosesə bağlıdır:
- İnsulinin sərbəst buraxılması və nəticədə kəskin hipoqlikemiya.
- Antagonistlərin, hormonların, rəqiblərin həddindən artıq insulinə cavab olaraq bədən tərəfindən istehsal. Bunlar katexolaminlər - adrenalin, dopamin, norepinefrin.
| Semptomların səbəbi | Baş vermə vaxtı | Təzahürləri |
| Hipoqlikemiya | İnsulinomanın sərbəst buraxılmasından dərhal sonra insulinin başqa bir hissəsi. | Aclıq, hirs və ya gözyaşardıcılıq, uyğun olmayan davranış, amneziyaya qədər yaddaş pozğunluğu, bulanıq görmə, yuxululuq, uyuşma və ya karıncalanma, daha çox barmaqlarda və ayaq barmaqlarında. |
| Həddindən artıq katekolaminlər | Hipoqlikemiyadan sonra yeməkdən sonra bir müddət davam edir. | Qorxu, daxili titrəmə, həddindən artıq tərləmə, çarpıntı, zəiflik, baş ağrısı, oksigen çatışmazlığı hissi. |
| Xroniki hipoqlikemiya səbəbiylə sinir sisteminə ziyan | Ən yaxşı nisbi rifah dövrlərində görülür. | İş qabiliyyətinin azalması, əvvəllər maraqlı şeylərə laqeydlik, gözəl işləmək qabiliyyətinin itirilməsi, öyrənmə çətinliyi, kişilərdə erektil disfunksiya, üz asimmetriyası, sadələşdirilmiş üz ifadələri, boğaz ağrısı. |
Çox vaxt hücumlar səhər boş bir mədədə, fiziki gücdən və ya psixo-emosional stressdən sonra, qadınlarda - aybaşıdan əvvəl müşahidə olunur.
Hipoqlikemiyanın hücumları qlükoza qəbulu ilə tez bir zamanda dayandırılır, buna görə də orqanizm ilk növbədə kəskin aclığın hücumu ilə şəkərin azalmasına reaksiya verir. Xəstələrin əksəriyyəti şüursuzca şəkər və ya şirniyyat qəbullarını artırır və daha tez-tez yeməyə başlayırlar. Digər simptomları olmayan şirniyyatlar üçün kəskin bir patoloji istəyi kiçik və ya hərəkətsiz bir insulinoma ilə izah edilə bilər. Pəhrizin pozulması nəticəsində çəki artmağa başlayır.
Xəstələrin kiçik bir hissəsi əksinə davranır - qidaya laqeyd olmağa başlayırlar, arıqlayırlar, müalicə planlarına tükənmə düzəlişlərini daxil etməlidirlər.
Diaqnostik tədbirlər
Canlı nevroloji əlamətlərə görə insulin tez-tez digər xəstəliklər üçün səhv edilir. Epilepsiya, beyində qanaxmalar və qan laxtaları, vegetovaskulyar distoniya, psixozlar səhvən diaqnoz edilə bilər. Şübhəli insulin olan bir səlahiyyətli həkim bir neçə laboratoriya müayinəsi aparır və sonra vizual metodlarla təsdiqlənmiş diaqnozu təsdiqləyir.
Sağlam insanlarda səkkiz saatlıq aclıqdan sonra şəkərin aşağı həddi 4,1 mmol / L, bir gündən sonra 3,3, üçdə 3 mmol / L-ə qədər azalır və qadınlarda azalma kişilərə nisbətən bir qədər çoxdur. İnsulinoma olan xəstələrdə şəkər 10 saatda 3,3-ə düşür və ağır simptomları olan kəskin hipoqlikemiya artıq bir gündə inkişaf edir.
Bu məlumatlara əsasən, insulinomların diaqnozu üçün hipoqlikemiya təhrik edilir. Yalnız su icazə verilən bir xəstəxanada üç günlük orucu təmsil edir. Hər 6 saatda bir insulin və qlükoza testi edilir. Şəkər 3 mmol / l azaldıqda, analizlər arasındakı dövrlər qısalır. Şəkər 2,7 səviyyəsinə düşdükdə və hipoqlikemiya əlamətləri görünəndə test dayanır. Qlükoza inyeksiyası ilə dayandırılırlar. Orta hesabla bir təxribat 14 saatdan sonra başa çatır. Xəstə 3 gün nəticəsiz qalsa, insulinomu yoxdur.
Diaqnozda böyük əhəmiyyət daşıyan proinsulinin təyini. Bu beta hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan bir insulin prekursorudur. Onlardan çıxdıqdan sonra, proinsulin molekulu bir C-peptid və insulinə yapışdırılır. Normalda, insulinin ümumi miqdarında proinsulinin nisbəti 22% -dən azdır. Benign insulinoma ilə bu göstərici 24% -dən yüksək, bədxassəli - 40% -dən çoxdur.
C-peptid üçün analiz, şübhəli psixi pozğunluğu olan xəstələr tərəfindən aparılır. Beləliklə, insulinin inyeksiya yolu ilə tətbiqi halları həkim resepti olmadan hesablanır. Insulin preparatlarının tərkibində C-peptid yoxdur.
Mədəaltı vəzində insulinomaların yerləşmə diaqnozu görüntüləmə üsulları ilə aparılır, onların effektivliyi 90% -dən yuxarıdır.
İstifadə edilə bilər:
- Angioqrafiya - ən təsirli metod. Onun köməyi ilə şişin qan tədarükünü təmin edən damarların yığılması aşkar edilir. Qidalanma arteriyasının ölçüsü və kiçik damarlar şəbəkəsi ilə neoplazmanın lokalizasiyasını və diametrini qiymətləndirmək olar.
- Endoskopik ultrasəs - mövcud şişlərin 93% -ni aşkar etməyə imkan verir.
- Kompüter tomoqrafiyası - 50% hallarda mədəaltı vəzi şişini aşkar edir.
- Ultrasəs müayinələri - yalnız artıq çəki olmadıqda təsirli olur.
Müalicə
Diaqnozdan dərhal sonra insulini ən qısa müddətdə çıxarmağa çalışırlar. Əməliyyatdan əvvəl xəstə qida və ya damarda qlükoza alır. Şiş bədxassəlidirsə, əməliyyatdan sonra kemoterapi lazımdır.
Cərrahiyyə
Çox vaxt insulinoma mədəaltı vəzinin səthində yerləşir, aydın kənarları və xarakterik bir qırmızı-qəhvəyi rəngidir, buna görə orqan zədələnmədən çıxarmaq asandır. Mədəaltı vəzi içərisindəki insulinoma çox azdırsa, atipik bir quruluşa sahibdirsə, həkim diaqnoz zamanı şişin yerini müəyyənləşdirsə belə, əməliyyat zamanı onu aşkar edə bilməz. Bu vəziyyətdə müdaxilə dayandırılır və şiş böyüyənə qədər çıxarıla bilər. Bu zaman hipoqlikemiya və maneəli sinir fəaliyyətinin qarşısını almaq üçün konservativ müalicə aparılır.
Təkrarlanan əməliyyatla yenidən insulini aşkar etməyə çalışırlar və bu müvəffəq olmasa, pankreasın və ya qaraciyərin bir hissəsini şiş ilə çıxarın. Metastazlarla insulinoma varsa, şiş toxumasını minimuma endirmək üçün orqan hissəsinin bir rezeksiyası da etməlisiniz.
Mühafizəkar müalicə
Əməliyyatı gözləyən insulinomaların simptomatik müalicəsi yüksək şəkər pəhrizidir. Asimilasyon qana qlükoza vahid axını təmin edən yavaş karbohidratlar olan məhsullara üstünlük verilir. Kəskin hipoqlikemiya epizodları sürətli karbohidratlar tərəfindən dayandırılır, ümumiyyətlə əlavə şəkər olan şirələr. Şiddətli hipoqlikemiya dəyərsizləşmiş şüurla baş verərsə, xəstəyə venadaxili olaraq qlükoza vurulur.
Xəstənin sağlamlıq vəziyyətinə görə əməliyyat gecikir və ya ümumiyyətlə mümkün deyilsə, fenitoin və diazoksid təyin edilir. Birinci dərman antiepileptik bir dərman, ikincisi hipertansif böhranlar üçün vasodilator kimi istifadə olunur. Bu dərmanları ümumi bir yan təsir ilə birləşdirir - hiperglisemi. Bu çatışmazlığı yaxşı üçün istifadə edərək, qan qlükozasını illərlə normal səviyyəyə saxlaya bilərsiniz. Diuretiklər toxumalarda maye saxladığı üçün diazoksidlə eyni vaxtda təyin edilir.
Kiçik mədəaltı vəzi şişlərinin aktivliyi insulinin ifrazını maneə törədə bilən verapamil və propranalol istifadə etməklə azaldıla bilər. Oktreotid bədxassəli insulinomların müalicəsində istifadə olunur, hormonun sərbəst buraxılmasının qarşısını alır və xəstənin vəziyyətini xeyli yaxşılaşdırır.
Kimyaterapiya
Şiş bədxassəli olarsa, kemoterapi lazımdır. Streptozosin fluorourasil ilə birlikdə istifadə olunur, xəstələrin 60% -i onlara həssasdır, 50% -i isə tam remissiyaya malikdir. Müalicə kursu 5 gün davam edir, onlar hər 6 həftədən bir təkrarlanmalıdır. Dərman qaraciyər və böyrəklərə zəhərli təsir göstərir, buna görə kurslar arasındakı fasilələrdə onları dəstəkləyən dərmanlar təyin olunur.
Xəstəlikdən nə gözləmək lazımdır
Əməliyyatdan sonra insulin səviyyəsi sürətlə azalır, qan qlükoza artır. Şiş vaxtında aşkar edilərsə və tamamilə çıxarılsa, xəstələrin 96% sağalır. Ən yaxşı nəticə kiçik benign şişlərlə olur. Zərərli insulinin müalicəsinin effektivliyi 65% -dir. Geri düşmə halların 10% -də baş verir.
Mərkəzi sinir sistemindəki kiçik dəyişikliklərlə, bədən öz başına gəlir, bir neçə aydan sonra reqressiya edir. Şiddətli sinir zədəsi, beyndəki üzvi dəyişikliklər geri dönməzdir.
