İnsan mədəaltı vəzi, yəni Langerhans adalarının beta hüceyrələri insulin istehsal edir. Bu xüsusi hüceyrələr məhv edilərsə, bu 1 tip diabet xəstəliyidir.
Bu orqan spesifik bir xəstəlik üçün hormon insulinin mütləq bir çatışmazlığı xarakterikdir.
Bəzi hallarda, diabet xəstələrində otoimmün ziyanı (idiopatik tip 1 diabet) markerləri yoxdur.
Xəstəliyin etiologiyası
Tip 1 diabet bir irsi xəstəlikdir, ancaq bir genetik meyl onun inkişafını yalnız üçdə biri ilə təyin edir. Bir diabet xəstəsi bir ana olan bir uşaqda patoloji ehtimalı 1-2% -dən çox olmaz, xəstə ata - 3% -dən 6% -ə, bacı - təxminən 6%.
Langerhans adalarına antikorlar daxil olan pankreas lezyonlarının bir və ya bir neçə yumoral işarəsi xəstələrin 85-90% -ində aşkar edilə bilər:
- glutamat dekarboksilaza (GAD) qarşı antikorlar;
- tirozin fosfataza antikorları (IA-2 və IA-2 beta).
Bu vəziyyətdə, beta hüceyrələrinin məhv edilməsində əsas əhəmiyyət hüceyrə toxunulmazlığı amillərinə verilir. Tip 1 diabet adətən DQA və DQB kimi HLA haplotipləri ilə əlaqələndirilir.
Tez-tez bu tip patoloji digər otoimmün endokrin xəstəlikləri ilə birləşir, məsələn, Addison xəstəliyi, otoimmün tiroidit. Qeyri-endokrin etiologiyası da mühüm rol oynayır:
- vitiligo;
- revmatik patologiyalar;
- alopesiya;
- Crohn xəstəliyi.
Diabetin patogenezi
Tip 1 diabet, otoimmün bir proses pankreasın beta hüceyrələrinin 80-90% -ni məhv etdiyi zaman özünü hiss edir. Üstəlik, bu patoloji prosesin intensivliyi və sürəti həmişə dəyişir. Çox vaxt uşaqlarda və gənclərdə xəstəliyin klassik gedişatında hüceyrələr olduqca tez məhv olur və şəkərli diabet sürətlə özünü göstərir.
Xəstəliyin başlanğıcından və ilk klinik simptomlarından ketoasidozun və ya ketoasidotik komanın inkişafına qədər bir neçə həftədən çox keçə bilməz.
Başqa, olduqca nadir hallarda, 40 yaşdan yuxarı xəstələrdə xəstəlik gizli şəkildə davam edə bilər (gizli otoimmün diabet Lada).
Üstəlik, bu vəziyyətdə həkimlər 2 tip şəkərli diabet diaqnozu qoyub xəstələrinə sulfonilüreas ilə insulin çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün tövsiyə etdilər.
Ancaq zaman keçdikcə mütləq hormon çatışmazlığı əlamətləri görünməyə başlayır:
- ketonuriya;
- arıqlamaq;
- qan şəkərini azaltmaq üçün həblərin müntəzəm istifadəsi fonunda açıq hiperglisemiya.
1-ci tip diabetin patogenezi mütləq bir hormon çatışmazlığına əsaslanır. İnsulindən asılı toxumalarda (əzələ və yağ) şəkər qəbulunun mümkün olmaması səbəbindən enerji çatışmazlığı inkişaf edir və nəticədə lipoliz və proteoliz daha da güclənir. Bənzər bir proses arıqlamağa səbəb olur.
Glikemiyanın artması ilə, osmotik diurez və susuzlaşdırma ilə müşayiət olunan hiperosmolarite meydana gəlir. Enerji və hormon çatışmazlığı ilə insulin glukagon, kortizol və böyümə hormonunun ifrazını dezinhibə edir.
Artan glikemiyaya baxmayaraq, qlükoneogenez stimullaşdırılır. Yağ toxumalarında lipolizin sürətlənməsi yağ turşularının həcminin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olur.
Əgər insulin çatışmazlığı varsa, qaraciyərin liposintetik qabiliyyəti sıxılır və sərbəst yağ turşuları ketogenezdə fəal iştirak edir. Ketonların yığılması diabetik ketozun inkişafına və bunun nəticəsi olan diabetik ketoasidoza səbəb olur.
Dehidrasiya və asidozda mütərəqqi bir artım fonunda bir koma inkişaf edə bilər.
Müalicə olmadıqda (insulin müalicəsi və rehidratasiya), demək olar ki, 100% hallarda ölüm səbəb olur.
1-ci tip diabetin simptomları
Bu tip patoloji olduqca nadirdir - xəstəliyin bütün hallarının 1,5-2% -dən çox deyil. Bir ömür boyu baş vermə riski 0.4% olacaqdır. Tez-tez bir insana 10-13 yaşlarında belə diabet diaqnozu qoyulur. Patoloji təzahürünün çox hissəsi 40 yaşa qədər baş verir.
Bu hal, xüsusən də uşaqlarda və gənclərdə tipikdirsə, xəstəlik özünü canlı simptomatologiya kimi göstərəcəkdir. Bir neçə ay və ya bir neçə həftə ərzində inkişaf edə bilər. Yoluxucu və digər yoluxucu xəstəliklər diabetin təzahürünə səbəb ola bilər.
Semptomlar bütün diabet növləri üçün xarakterik olacaq:
- poliuriya;
- dərinin qaşınması;
- polidipsiya.
Bu əlamətlər xüsusilə 1-ci xəstəlik ilə ifadə olunur. Gün ərzində xəstə ən az 5-10 litr maye içə və xaric edə bilər.
Bu tip xəstəlik üçün spesifik olan kəskin bir kilo itkisi olacaq, bu da 1-2 ayda 15 kq-a çata bilər. Bundan əlavə, xəstə aşağıdakılardan əziyyət çəkəcəkdir:
- əzələ zəifliyi;
- yuxululuq
- performans azaldı.
Ən başında, ketoasidoz artdıqda anoreksiya ilə əvəz olunan iştahın əsassız artması ilə narahat ola bilər. Xəstə ağız boşluğundan asetonun xarakterik bir qoxusu (meyvəli bir qoxu ola bilər), ürək bulanması və pseudoperitonit - qarın ağrısı, komaya səbəb ola biləcək şiddətli susuzlaşdırma ilə qarşılaşacaq.
Bəzi hallarda, uşaq xəstələrində tip 1 diabetin ilk əlaməti mütərəqqi maneəli şüur olacaqdır. Bu qədər tələffüz edilə bilər ki, müşayiət olunan patologiyaların fonunda (cərrahi və ya yoluxucu) uşaq komaya düşə bilər.
35 yaşdan yuxarı bir xəstənin diabetdən (latın otoimmün diabet ilə) əziyyət çəkməsi nadir haldır, xəstəlik o qədər də parlaq hiss olunmur və adi bir qan şəkəri testi zamanı təsadüfən diaqnoz qoyulur.
Bir adam arıqlamayacaq, poliuriya və polidipsiya mülayim olacaq.
Birincisi, həkim tip 2 diabetə diaqnoz qoya bilər və tablet şəkərini azaltmaq üçün dərmanlarla müalicəyə başlaya bilər. Bu, bir müddət sonra xəstəlik üçün məqbul bir kompensasiya təmin etməyə imkan verəcəkdir. Ancaq bir neçə ildən sonra, ümumiyyətlə 1 ildən sonra, xəstədə ümumi insulin çatışmazlığının artması səbəb olan əlamətlər olacaq:
- kəskin kilo;
- ketoz;
- ketoasidoz;
- şəkər səviyyəsini lazımi səviyyədə saxlaya bilməməsi.
Diabet diaqnozu üçün meyarlar
Xəstəliyin 1-ci növü parlaq simptomlarla xarakterizə olunduğunu və nadir bir patoloji olduğunu nəzərə alaraq, qan şəkərinin səviyyəsini təyin etmək üçün bir araşdırma aparılmır. Yaxın qohumlarda 1-ci tip diabetin yaranma ehtimalı minimaldır, bu da xəstəliyin ilkin diaqnozu üçün effektiv metodların olmaması ilə birlikdə onlarda patologiyanın immunogenetik markerlərinin hərtərəfli öyrənilməsinin uyğunsuzluğunu müəyyənləşdirir.
Əksər hallarda xəstəliyin aşkarlanması mütləq insulin çatışmazlığı əlamətləri olan xəstələrdə qan qlükozasının əhəmiyyətli dərəcədə artmasının təyin edilməsinə əsaslanır.
Xəstəliyi aşkar etmək üçün şifahi müayinə olduqca nadirdir.
Sonuncu yer deyil differensial diaqnoz. Şübhəli hallarda diaqnozu təsdiqləmək, yəni gənc tip bir təzahürü olan 1-ci tip şəkərli diabetin aydın və parlaq əlamətləri olmadıqda mülayim qlikemiya aşkar etmək lazımdır.
Belə bir diaqnozun məqsədi xəstəliyi digər diabet növlərindən fərqləndirmək ola bilər. Bunu etmək üçün bazal C-peptid səviyyəsini təyin etmək üsulunu tətbiq edin və yeməkdən 2 saat sonra.
Birmənalı olmayan hallarda dolayı diaqnostik dəyərin meyarları 1-ci tip diabetin immunoloji göstəricilərinin müəyyənləşdirilməsidir:
- pankreasın islet komplekslərinə antikorlar;
- glutamat dekarboksilaza (GAD65);
- tirozin fosfataz (IA-2 və IA-2P).
Müalicə rejimi
Hər hansı bir diabet növü üçün müalicə 3 əsas prinsipə əsaslanacaq:
- qan şəkərinin azalması (bizim vəziyyətimizdə insulin terapiyası);
- pəhriz qidası;
- xəstə təhsili.
Tip 1 patologiyası üçün insulin ilə müalicə əvəzedilməz bir təbiətə malikdir. Onun məqsədi qəbul edilmiş kompensasiya meyarlarını əldə etmək üçün insulinin təbii ifrazının təqlidini maksimum dərəcədə artırmaqdır. İntensiv insulin terapiyası hormonun fizioloji istehsalını ən yaxından təqib edəcəkdir.
Hormonun gündəlik tələbi onun bazal ifrazat səviyyəsinə uyğun olacaq. Orta məruz qalma müddəti olan bir dərmanın 2 enjeksiyası və ya uzun bir insulin Glargin inyeksiyası bədəni insulinlə təmin edə bilər.
Bazal hormonun ümumi həcmi dərmana olan gündəlik tələbatın yarısından çox olmamalıdır.
İnsulinin bolus (qida) ifrazatı, yeməkdən əvvəl edilən qısa və ya ultra qısa müddətə insan hormonunun enjeksiyonları ilə əvəz olunacaq. Bu vəziyyətdə, doz aşağıdakı meyarlara əsasən hesablanır:
- yemək zamanı istehlak edilməsi lazım olan karbohidratların miqdarı;
- hər insulin enjeksiyonundan əvvəl müəyyən edilmiş qan şəkəri səviyyəsi (bir qlükometr istifadə edərək ölçülür).
1-ci tip şəkərli diabetin təzahüründən dərhal sonra və müalicəsi kifayət qədər uzun müddət başlamışsa, insulin preparatlarına ehtiyac az ola bilər və 0.3-0.4 U / kq-dan az olacaqdır. Bu dövr "bal ayı" və ya davamlı remisyon mərhələsi adlanır.
Hiperglikemiya və ketoasidoz mərhələsindən sonra, insulin istehsalının beta hüceyrələrini sağ qalması ilə yatırıldığı, hormonal və metabolik çatışmazlıqlar insulin enjeksiyonları ilə kompensasiya edilir. Dərmanlar, sonra insulinin minimal sekresiyasını alan pankreas hüceyrələrinin fəaliyyətini bərpa edir.
Bu dövr bir neçə həftədən bir neçə ilə qədər davam edə bilər. Nəticədə, beta hüceyrə qalıqlarının otoimmün məhv edilməsi nəticəsində remissiya mərhələsi başa çatır və ciddi müalicə tələb olunur.
İnsulindən asılı olmayan diabet xəstəliyi (tip 2)
Bu tip patoloji, bədən toxumaları şəkəri kifayət qədər ala bilmədiyi və ya natamam bir həcmdə edə bilmədiyi zaman inkişaf edir. Bənzər bir problemin başqa bir adı var - ekstrapankreatik çatışmazlıq. Bu fenomenin etiologiyası fərqli ola bilər:
- Piylənmə, overeating, oturaq bir həyat tərzi, arterial hipertansiyon, yaşlılıqda və asılılıqların olması ilə insulinin quruluşunda dəyişiklik;
- onların sayı və ya quruluşunun pozulması səbəbindən insulin reseptorlarının funksiyalarında bir arıza;
- qaraciyər toxumaları tərəfindən qeyri-kafi şəkər istehsalı;
- insulin reseptorundan hüceyrə orqanellərinə bir impuls ötürülməsi çətin olduğu hüceyrədaxili patoloji;
- pankreasdakı insulin ifrazatında dəyişiklik.
Xəstəliklərin təsnifatı
2 tip diabetin şiddətindən asılı olaraq aşağıdakılara bölünəcəkdir:
- mülayim dərəcədir. Qısa müddətdə qan şəkərini azalda biləcək dərmanlar və diyetlərin istifadəsinə tabe olan insulinin olmamasını kompensasiya etmək qabiliyyəti ilə xarakterizə olunur;
- orta dərəcədir. Qlükoza azaldılması üçün ən azı 2-3 dərman istifadə edildiyi təqdirdə metabolik dəyişiklikləri kompensasiya edə bilərsiniz. Bu mərhələdə metabolik bir çatışmazlıq angiopatiya ilə birləşdiriləcəkdir;
- ağır mərhələ. Vəziyyəti normallaşdırmaq üçün qlükoza azaldılması və insulin vurmaq üçün bir neçə vasitənin istifadəsi tələb olunur. Bu mərhələdə xəstə tez-tez ağırlaşmalardan əziyyət çəkir.
2 tip diabet nədir?
Diabetin klassik klinik mənzərəsi 2 mərhələdən ibarət olacaq:
- sürətli faza. Qlükoza cavab olaraq yığılmış insulinin dərhal boşaldılması;
- yavaş faza. Qalıq yüksək qan şəkərini azaltmaq üçün insulinin sərbəst buraxılması yavaş olur. Sürətli fazadan dərhal sonra işə başlayır, lakin karbohidratların qeyri-sabit sabitləşməsinə məruz qalır.
Mədəaltı vəzi hormonunun təsirinə həssas olan beta hüceyrələrin patologiyası varsa, qanda karbohidratlar miqdarında bir tarazlıq tədricən inkişaf edir. Tip 2 diabet xəstəliyində sürətli faza sadəcə olmur və yavaş faza üstünlük təşkil edir. İnsulin istehsalı əhəmiyyətsizdir və bu səbəbdən prosesi sabitləşdirmək mümkün deyil.
Qeyri-insulin reseptor funksiyası və ya post-reseptor mexanizmləri olduqda, hiperinsulinemiya inkişaf edir. Qanda yüksək səviyyədə insulinin olması ilə bədən hormonal tarazlığı sabitləşdirməyə yönəlmiş kompensasiya mexanizmini işə salır. Bu xarakterik simptom xəstəliyin ən başlanğıcında da müşahidə edilə bilər.
Patologiyanın açıq bir mənzərəsi bir neçə ildir davamlı hiperglisemiyadan sonra inkişaf edir. Həddindən artıq qan şəkəri beta hüceyrələrinə mənfi təsir göstərir. Bu, insulin istehsalının azalmasına səbəb olan onların tükənməsinə və aşınmasına səbəb olur.
Klinik olaraq, insulin çatışmazlığı çəkinin dəyişməsi və ketoasidozun meydana gəlməsi ilə özünü göstərəcəkdir. Bundan əlavə, bu tip diabet əlamətləri:
- polidipsiya və poliuriya. Metabolik sindrom, osmotik qan təzyiqinin artmasına səbəb olan hiperglisemiya səbəbiylə inkişaf edir. Prosesi normallaşdırmaq üçün bədən su və elektrolitləri aktiv şəkildə çıxarmağa başlayır;
- dərinin qaşınması. Qanda üre və ketonların kəskin artması səbəbindən dəri qaşınır;
- kilolu.
İnsulin müqaviməti həm ilkin, həm də ikincili olmaqla bir çox fəsadlara səbəb olacaqdır. Beləliklə, həkimlərin birinci qrupuna daxildir: hiperglisemiya, glikogen istehsalının yavaşlaması, qlükozuriya, bədənin reaksiyalarının qarşısını alma.
Fəsadların ikinci qrupuna aşağıdakılar aid edilməlidir: lipidlərin və zülalların onların karbohidratlara çevrilməsi üçün stimullaşdırılması, yağ turşuları və zülalların istehsalının qarşısını alma, istehlak olunan karbohidratlara qarşı dözümlülüyün azalması, mədəaltı vəzinin hormonunun sürətli ifraz olunması.
Tip 2 diabet kifayət qədər yaygındır. Ümumiyyətlə, xəstəliyin yayılmasının həqiqi göstəriciləri rəsmi minimumdan 2-3 dəfə çox ola bilər.
Üstəlik, xəstələr yalnız ciddi və təhlükəli ağırlaşmaların başlanmasından sonra tibbi yardım axtarırlar. Bu səbəbdən, endokrinoloqlar mütəmadi tibbi müayinələri unutmamağın vacib olduğunu iddia edirlər. Problemi mümkün qədər erkən müəyyənləşdirməyə və tez bir zamanda müalicəyə başlamağa kömək edəcəklər.
