Qadınlarda, kişilərdə və uşaqlarda şəkərli diabet

"Diabet" termini Yunan dilindən "sızma" sözündən gəldi, qədim zamanlarda bədənə daxil olan mayenin, bu xəstəliklə, vücudun udulmadan keçdiyinə inanılırdı. Diabet insipidus, qədim tərifə tam uyğun gələn nadir bir xroniki patoloji. Bunun səbəbi böyrəklər tərəfindən suyun xaric olmasını tənzimləyən bir hormonun olmamasıdır. Nəticədə, sidik ifrazı çox genişlənir, praktik olaraq bir insanı normal bir həyatdan məhrum edir.

Xəstə daim susuzluq hiss edir və susuzluğun qarşısını almaq üçün bir litr maye içməyə məcbur olur. Şəkərdən fərqli olaraq, diabet insipidus qan qlükozasının artmasına səbəb olmur, pankreasın fəaliyyəti ilə əlaqəli deyil və tipik diabetik komplikasiyaya səbəb olmur. Bu iki xəstəlik yalnız ümumi bir simptom ilə əlaqələndirilir - tələffüz olunan poliuriya.

Diabet insipidus - nədir?

Böyrəklərimizə daxil olan mayenin hamısı sidik olmur. Filtrasyondan sonra, demək olar ki, bütün ilk sidik həcmi böyrək boruları vasitəsilə reabsorbsiya adlanan bir müddət sonra qana geri çəkilir. Böyrəklərin özləri tərəfindən aparıldığı 150 litrdən yalnız 1% -i konsentrat ikincil sidik şəklində ifraz olunur. Akvaporinlər - hüceyrə membranlarında məsamələri meydana gətirən protein maddələri səbəbiylə yenidən udma mümkündür. Böyrəklərdə yerləşən aquaporin növlərindən biri öz funksiyalarını yalnız vazopressinin iştirakı ilə yerinə yetirir.

Diabet və təzyiq artımları keçmişdə qalacaq

• Şəkərin normallaşdırılması -95%
• Damar trombozunun aradan qaldırılması - 70%
• Güclü bir ürək döyüntüsünün aradan qaldırılması -90%
• Yüksək qan təzyiqindən xilas olmaq - 92%
• Gün ərzində enerjinin artması, gecə yuxusunun yaxşılaşdırılması -97%

Vasopressin hipotalamusda (beynin bir hissəsi) sintez olunan və hipofiz bezində (beynin aşağı hissəsində yerləşən xüsusi bir vəz) bir hormondur. Onun əsas funksiyası su metabolizmasının tənzimlənməsidir. Qan sıxlığı yüksəlirsə və ya bədəndə kifayət qədər maye yoxdursa, vazopressinin salınması artır.

Hansısa səbəbdən hormonun sintezi azalıbsa və ya böyrək hüceyrələri vazopressini qəbul etməyi dayandırıbsa, diabet insipidus inkişaf edir. İlk əlaməti sidik artıqlığı olan poliuriya. Böyrəklər gündə 20 litrə qədər maye çıxara bilər. Xəstə daim su içir və idrar edir. Həyatın belə bir ritmi insanı yorur, həyat keyfiyyətini xeyli pisləşdirir. Xəstəliyin başqa bir adı diabet insipidusdur. Diabet insipidusu olan insanlar 3 əlillik qrupu əldə edir, pulsuz müalicə olunmaq və təyin olunan dərmanları almaq imkanı.

Xəstəlik nadirdir, 1 milyondan 2-3 nəfər bundan əziyyət çəkir. Çox vaxt xəstəlik yetkinlik dövründə başlayır, 25 ilə 40 yaş arasında - 1 milyon əhaliyə 6 nəfər. Uşaqlarda diabet insipidusu daha az olur.

ND-nin forma və növlərini ayırd edən şeylər

Poliuriyanın səbəbindən asılı olaraq diabet insipidus formalara bölünür:

1. Mərkəzi diabet insipidus - Beyin zədələnəndə başlayır və vazopressinin qan dövranına salınması dayandırılır. Bu forma şişlər, menenjit və beynin digər iltihabı ilə birlikdə neyrocərrahi əməliyyatlardan, yaralanmalardan sonra inkişaf edə bilər. Uşaqlarda mərkəzi forma tez-tez kəskin və ya xroniki infeksiyanın, genetik xəstəliklərin nəticəsidir. Xəstələrdə şiddətli simptomlar hipotalamusun nüvələrinin təxminən 80% -i fəaliyyətini dayandırdıqda ortaya çıxır, bundan əvvəl hormon sintezi pozulmuş bölgələr tərəfindən tutulur.
2. Nefrogenik diabet insipidus - Böyrək borusu reseptorları vazopressinə reaksiya verdikdə inkişaf edir. Diabetin bu forması ilə sidik ümumiyyətlə mərkəzi ilə müqayisədə daha az sərbəst buraxılır. Böyrəklərdəki bu cür pozğunluqlar onlarda sidiyin durğunluğu, kistik formasiyalar və şişlər və uzun müddət davam edən iltihablanma prosesi nəticəsində yarana bilər. Döldə böyrəklərin malformasiyası səbəbindən böyrək şəkərli diabet insipidusun anadangəlmə forması da var.
3. İdiopatik diabet insipidus - diaqnoz tez-tez vasopressin çatışmazlığı olduqda edilir, lakin onun çatışmazlığının səbəbi hazırda müəyyən edilə bilməz. Bu ümumiyyətlə kiçik bir şişdir. Böyüdükcə təhsil müasir vizual metodlardan istifadə etməklə tapılır: MRI və ya CT. İdiopatik diabet insipidus hormon səviyyəsi yüksək olanda da diaqnoz edilə bilər, ancaq böyrəklərdə dəyişiklik aşkar edilə bilməz. Ümumiyyətlə bir gen mutasiyası ilə izah olunur. Semptomlar yalnız kişilərdə müşahidə olunur. Qadınlar zədələnmiş genin daşıyıcısıdır, onlarda xəstəlik əlamətləri yalnız laboratoriya üsulları ilə aşkar edilə bilər, ifadə olunan poliuriya yoxdur.
4. Gestational diabet insipidus - yalnız hamilə qadınlarda mümkündür, çünki bunun səbəbi, vasopressini məhv edən plasenta tərəfindən sintez edilən hormon vazopressinazdır. Xəstəliyin bu forması doğuşdan dərhal sonra yox olur - gestational diabet haqqında məqaləmiz.

Qanda vazopressinin olması ilə yanaşı diabet insipidus digər əlamətlərə görə təsnif edilir:

ND inkişafının səbəbləri

Diabetin mərkəzi forması aşağıdakı hallarda inkişaf edə bilər:

• hipotalamusun və hipofiz bezinin xəsarətləri - bu bölgələrə ziyan, yaxın ərazidə ödem, digər toxumaların sıxılması;
• beyindəki şişlər və metastazlar;
• hipotalamusa və hipofiz bezinə bitişik beyin quruluşlarına cərrahi və ya radioterapevtik müdaxilə nəticəsində. Bu cür əməliyyatlar xəstənin həyatını xilas edir, lakin nadir hallarda (diabet insipidusun ümumi rast gəlinməsinin 20% -i) hormonun istehsalına təsir göstərir. Əməliyyatdan dərhal sonra başlayan və bir neçə gündən sonra yoxa çıxan özünü müalicə edən diabet xəstəliyi məlumdur;
• beyin şişlərinin müalicəsi üçün təyin olunan radiasiya terapiyası;
• tromboz, anevrizma və ya vuruş nəticəsində başın damarlarında pozulmuş qan dövranı;
• neyroinfeksiya xəstəlikləri - ensefalit, meningit;
• kəskin infeksiyalar - göy öskürək, qrip, suçiçəyi. Uşaqlarda yoluxucu xəstəliklər yetkinlərə nisbətən diabet insipidusuna daha çox yol açır. Bu, uşaqlıqdakı beynin anatomiyasının xüsusiyyətləri ilə əlaqədardır: yeni qan damarlarının sürətli böyüməsi, mövcud damarların keçiriciliyi, natamam formalaşmış qan-beyin maneəsi;
• ağciyərlərin granulomatozu, vərəm;
• klonidin alaraq;
• anadangəlmə malformasiyalar - mikrosefaliya, beyin bölgələrinin inkişaf etməməsi;
• hipotalamusa intrauterin infeksiyaya ziyan. Bu vəziyyətdə diabet əlamətləri illər sonra stres, travma və ya hormonal dəyişikliklərin təsiri altında görünə bilər.
• vasopressin sintezini qeyri-mümkün edən bir gen qüsuru;
• Volfram sindromu şəkərli diabet və diabet insipidus, zəif görmə və eşitmə də daxil olmaqla kompleks bir irsi xəstəlikdir.

Diabetin nefrogen formasının mümkün səbəbləri:

• xroniki böyrək xəstəliyi, polikistik xəstəlik, diabetik nefropatiya, urolitiyaz səbəbiylə böyrək çatışmazlığının inkişafı;
• böyrəklərin toxumalarında amiloid çökməsi ilə protein metabolizmasının pozulması;
• böyrək miyeloması və ya sarkoma;
• böyrəklərdə vasopressin reseptorlarının genetik çatışmazlığı;
• müəyyən dərmanların böyrəklərinə zəhərli təsir göstərir:

Diabet insipidusun simptomları

Hər hansı bir forma şəkərli diabet insipidusunun ilk əlaməti, sidiyin kəskin artmasıdır (4 litrdən), gecə dayanmır. Xəstə normal yuxu itirir, tədricən sinir tükənməsini inkişaf etdirir. Uşaqlarda gecə və sonra gündüz enurez başlayır. Sidik şəffafdır, demək olar ki, duzsuz, hissələri böyükdür, yarım litrdən ibarətdir. Müalicə olmadan, belə bir həcmdə sidik səbəbiylə böyrək pelvis və kisəsi tədricən genişlənir.

Bədəndən mayenin çıxarılmasına cavab olaraq, güclü bir susuzluq başlayır, litr xəstələr su içirlər. İsti içkilər susuzluğu pisləşdirdiyindən adətən çox soyuq içkilərə üstünlük verilir. Həzm pisləşir, mədə uzanır və düşür, bağırsaqlarda qıcıqlanma yaranır.

Əvvəlcə istehlak olunan su bədəndəki çatışmazlığını ödəmək üçün kifayətdir, sonra tədricən susuzlaşdırma başlayır. Onun simptomları yorğunluq, baş ağrısı və başgicəllənmə, aşağı təzyiq, aritmiyalardır. Diabet insipidusu olan bir xəstədə tüpürcək miqdarı azalır, dəri quruyur və lakrimal maye çıxmır.

Diaqnoz və müayinə

Poliuriya xəstələri diabet insipidus üçün müayinə olunmalıdır. Diaqnostik prosedur:

1. Tibbi tarix - xəstənin xəstəliyin müddəti, buraxılan sidik miqdarı, digər simptomlar, yaxın qohumlarda diabet insipidus hadisələri, əvvəlki əməliyyatlar və ya beyin xəsarətləri ilə əlaqədar bir araşdırma. Susuzluğun təbiətinin aydınlaşdırılması: gecə yoxsa və ya xəstə maraqlı bir şeylə məşğul olduqda, poliuriyanın səbəbi diabet insipidus deyil, psixogen polidipsiya ola bilər.
2. Diabeti istisna etmək üçün qan şəkərini təyin etmək qan şəkərinin normasıdır və şəkər üçün qanı necə bağışlamaq olar.
3. Sidik sıxlığı və osmolarity hesablanması ilə sidik analizi. Diabet insipidusun lehinə 1005-dən az, osmolarity 300-dən az bir sıxlıq danışır.
4. Su məhrumiyyəti testi - xəstə 8 saat ərzində hər hansı bir içki və ya maye qidadan məhrumdur. Bütün bu müddətdə həkimlərin nəzarəti altındadır. Təhlükəli dehidrasiya baş verərsə, test erkən dayandırılır. Bu müddət ərzində xəstənin çəkisi 5% və ya daha çox azaldıqda və sidiyin osmolyarlığı və sıxlığı artmadıqda diabetli insipidus təsdiqlənmiş hesab olunur.
5. Xəstəliyin formasını təyin etmək üçün testdən dərhal sonra qanda olan vazopressinin miqdarının təhlili. Mərkəzi şəkərli diabetdə onun səviyyəsi aşağı olaraq qalır, nefrogen forma ilə xeyli artır.
6. Beyində neoplazmalar aşkar etmək üçün şübhəli mərkəzi diabetli MHİ.
7. Nefrogenik forma ehtimalı yüksək olan böyrəklərin ultrasəsi.
8. Şübhəli irsi diabet üçün genetik müayinə.

Diabet insipidusun müalicəsi

Xəstəliyin səbəbini müəyyən etdikdən sonra həkimlərin bütün səyləri onu aradan qaldırmağa yönəldilmişdir: şişləri çıxarın, böyrəklərdə iltihabı rahatlaşdırın. Bir mərkəzi forma aşkar edilərsə və ehtimal olunan səbəb müalicə edildikdən sonra diabet dayandırılmazsa, əvəzedici terapiya təyin olunur. Bu, qana xəstədə olmayan hormonun sintetik analoqunu - desopressin (Minirin, Nourem, Nativa tabletləri) daxil etməkdən ibarətdir. Dozaj, vazopressinin sintezinin mövcudluğundan və ona olan ehtiyacdan asılı olaraq fərdi olaraq seçilir. Diabet insipidus əlamətləri yox olarsa, doza adekvat hesab olunur.

Öz hormonu istehsal edildikdə, lakin kifayət etmədikdə, klofibrat, karbamazepin və ya xlorpropamid təyin edilə bilər. Bəzi xəstələrdə, vazopressinin artan sintezinə səbəb ola bilərlər. Bu dərmanların uşaqlarına yalnız chlorpropamide icazə verilir, lakin istifadə edərkən hipoqlikemik təsirə malik olduğundan qan qlükoza nəzarət etmək lazımdır.

Şəkərli diabetin nefrogenik formasında sübut edilmiş effektivliyi olan müalicə üsulları yoxdur. Maye itkisini 25-50% azaltmaq üçün tiazidlər qrupundan olan diuretiklər istifadə edilə bilər. Diabet insipidus ilə, sağlam insanlarda olduğu kimi, sidik ifrazını stimullaşdırmır, əksinə reabsorbsiyasını artırır.

Dərmanlara əlavə olaraq, xəstələrə böyrəkləri çox yükləməmək üçün məhdud miqdarda protein olan bir diyet təyin edilir. Dehidrasiyanın qarşısını almaq üçün, həll edilə bilən vitamin və mineralları bərpa etmək üçün kifayət qədər maye, tercihen şirələr və ya kompotlar içmək lazımdır.

Müalicə diabet insipidusun kompensasiya mərhələsinə çatmasına kömək edərsə, xəstə iş qabiliyyətini qoruyarkən normal bir həyat tərzi keçirə bilər. Xəstəliyin səbəbi aradan qaldırılarsa, tam bir bərpa mümkündür. Çox vaxt diabet yaralanmalar, şişlər və cərrahi müdaxilələr nəticəsində yaranarsa yox olur. Digər hallarda xəstələr ömürlük müalicə tələb edirlər.