Diabet insipidus

Diabet insipidus (ICD-10-a uyğun kod - E23.2) ciddi böyrəklərdə suyun geri çəkilməsini və sidiyi konsentrə edə bilməməsi ilə xarakterizə olunan ciddi bir nöroendokrin patologiyasıdır. Əsası vasopressinin (antidiuretik hormon) istehsalının, daşınmasının və ya fəaliyyətinin pozulmasıdır. Xəstəlik patoloji susuzluq və əhəmiyyətli miqdarda sidik ifrazı ilə özünü göstərir. Diabet insipidus nədir, xəstəliyin hansı növləri var və bununla necə mübarizə aparacağımız haqqında daha çox məqalədə danışılır.

Anatomiya və fiziologiyanın xüsusiyyətləri

Böyrəklər, aşağı qarın və yuxarı lumbar vertebra səviyyəsində, qarın divarının arxasında yerləşən cütləşmiş bir orqandır. Orqan lifli bir membrana, yağ kapsulasına və böyrək fasiyasına malikdir. Böyrəyin şərti olaraq iki hissəyə bölünməsi var:

• orqan parenximası - onun funksiyaları qan süzülməsi və sidik əmələ gəlməsi prosesindədir;
• pelvis - bədəndən sidik yığmaq və çıxarmaq.

Hər böyrəkdə funksional qabiliyyətlərini təmin edən çox sayda nefronun struktur vahidi var. Nefron aşağıdakı quruluşa malikdir:

• Glomerulus - qan axdığı kapilyarların sıx bir pleksusu ilə təmsil olunur. Glomerulus Shumlyansky-Bowman kapsulasına batırılır.
• Kapsulun iki divarı var və aralarında boş yer var. Kapsul borular boşluğuna keçir.
• Borular böyrək parenximasının qalınlığında döngələr şəklində yerləşir.

Nefron böyrəklərin ən kiçik struktur vahididir.

Funksiyaları

Böyrəklər insan bədənindən artıq mayenin, allergenlərin, zəhərli və zəhərli maddələrin metabolik proseslərinin metabolitlərini və dərmanları çıxarır. Bundan əlavə, bədən su-tuz balansının, qan turşuluğunun və təzyiqin tənzimlənməsində iştirak edir.

Vacibdir! Bənzər proseslər sidik meydana gəlməsinə görə təmin edilir.

Sidik aşağıdakı kimi əmələ gəlir. Arterial qan, nefronların glomeruli içərisində süzülür. Burada böyrək damarlarında yüksək təzyiq və damarların ölçüsündə fərq səbəbindən qan axını yavaş olur. Filtrlənmiş plazma toksinlər, tullantı maddələr, qlükoza, amin turşuları ilə birlikdə kapsula daxil olur. Böyrək damarları zülalları və digər böyük molekulyar birləşmələri keçmir.

Bundan əlavə, nefronların sidik borularında suyun və bədən üçün zəruri olan maddələrin tərs udulması olur. Lazımsız maddələr toplanır və sidik ifrazetmə sisteminə daxil olur (kanalları, çanaq nahiyəsini, sonra isə ureter və kisəni).

Vasopressinin təsiri nədir?

Vasopressinə sidikləmə prosesində iştirak edən hipotalamik-hipofiz sisteminin hormonu deyilir. İstehsal olunan miqdar mikroelement natrium tərəfindən tənzimlənir. Bədəndə kəmiyyət artımı hormonun sintezini artırır, azaldılmış isə onu ləngidir.

Vasopressinin təsiri altında birincil sidikdən su və qida maddələrinin tərs udulması mövcuddur.

Hormon funksiyası:

• nefron damarlarının azalmasını təmin edir;
• optimal təzyiq səviyyəsini saxlayır;
• qan laxtalanmasını yaxşılaşdırır;
• bir sıra digər hormonların istehsalına nəzarət edir;
• bioloji mayelərin osmotik konsentrasiyasına nəzarət edir;
• siçovulları stimullaşdırır.

Vasopressinin bir molekulu - antidiuretik bir hormon, çatışmazlığı xəstəliyin inkişafına səbəb olur

Patoloji təsnifatı

Endokrin xəstəlik cinsə və ya yaşa bağlı deyil. Hər hansı bir insanda baş verə bilər, ancaq yetkinlik yaşına çatdıqdan sonra daha çox inkişaf edir.

Aşağıdakı ayrılıq mövcuddur:

• Mərkəzi diabet insipidus - hormonal aktiv maddələrin istehsalının patologiyası nəticəsində meydana gəlir: irsi tip; əldə edilmiş növü.
• Nefrogenik diabet insipidus - böyrəklərin antidiuretik hormonun təsirinə olan həssaslığının azalması fonunda inkişaf edir: irsi; əldə edilmiş xarakter.
• İbtidai polidipsiya - artıq maye qəbulu səbəb olur: psixogen tip - psixi pozğunluqlar olduqda böyük maye qəbulu; Dipsogenik tip - ətrafdakı mayenin osmotik konsentrasiyasında dəyişiklikləri qəbul edən reseptorların eşiklərini azaltmaq.

Şəkərli diabet insipidusunun nadir formaları

Buraya plasental fermentlərin artan fəaliyyəti ilə əlaqəli gestagen diabet daxildir. Körpə doğulduqdan sonra ananın vəziyyəti sabitləşir.

Gestagenic diabet insipidus - hamiləlik zamanı ortaya çıxan bir patoloji

Funksional tip körpələrdə inkişaf edir. Bu, böyrəklərin konsentrasiyası sisteminin yetişməməsi və fosfodiesteraz-5-in artması, reseptorların hormona həssaslığının azalmasına və qısa müddətli təsirinə səbəb olur.

Yatrogenic diabet insipidus, diüretiklər səbəb olduğu müvəqqəti bir forma.

İnkişaf səbəbləri

Təsiri altında diabet insipidus meydana gəldiyi bir sıra etioloji amillər var. Hər biri haqqında daha çox oxuyun.

Genetik səbəblər

Hamısı Tip 1 Diabet haqqında

Mərkəzi irsi diabet insipidus vasopressin geninin mutasiya nəticəsində və ya orta beyin quruluşundakı anomaliyalar arasında inkişaf edir. Xəstəliyin bu formasının simptomları körpənin həyatının ilk beş ilində nəzərə çarpır. Yaşla, patoloji irəliləyir, vazopressin ifrazının göstəriciləri azalır.

Vacibdir! 40 yaşdan yuxarı xəstə qadın və kişilərin vəziyyətində kəskin yaxşılaşmanın klinik halları məlumdur.

Bir hormon çatışmazlığı, diabet insipidusa əlavə olaraq şəkərli diabet, sağırlıq, optik sinir atrofiyası olan bir irsi sindromun bir hissəsi ola bilər.

İlkin yatma

Uşaqlarda gecə yüksək səviyyədə hormon aktiv maddələr var, bu da sidik miqdarını azaldır. Birincil gecə sidik ifrazı olan xəstə körpələrdə gecə antidiuretik hormonun miqdarı kəskin şəkildə azalır, müvafiq olaraq çox miqdarda seyreltilmiş sidik ifraz olunur.

Baş zədəsi

Bir sıra yaralanmalar (məsələn, kəllə əsasının sınığı, türk yəhərinin sınığı) hormonun istehsalından məsul hüceyrələr ətrafında şişkinliyin inkişafına səbəb ola bilər. Sintezin olmaması müvəqqəti və ya davamlı ola bilər. Bəzi xəstələrdə xəstəliyin əlamətləri zədədən 1-1.5 ay əvvəl baş verir.

Cərrahiyyə

Hipofiz adenoması, metastazlar, kraniofaryngiomaların aradan qaldırılması üçün aparılan cərrahiyyə diabet insipidusun ümumi səbəbidir. Mütəxəssis, patoloji meydana gəlməsini və əməliyyat zamanı bədənə infuziyalarla daxil olan mayenin çıxarılmasının fizioloji prosesini fərqləndirməlidir.

Şişlər

Ümumi bir səbəb, disgerminoma. Xəstəliyin başlanmasına səbəb olmaq üçün, şiş böyük olmalıdır və ya birbaşa vazopressinin ifrazına cavab verən ən çox hüceyrənin yerləşdiyi yerdə yerləşməlidir. Diabet insipidus böyrək, ağciyər və ya məmə xərçənginin olması halında metastazlarla hipotalamusun zədələnməsi ilə inkişaf edə bilər.

Endokrinoloq - patoloji ilə mübarizədə köməkçi

Neyroinfeksiya

Şəkərsiz bir patologiyanın inkişafının səbəbləri, prosesdə beynin bazası və membranını cəlb edən meningokokk, kriptokok infeksiyası, toksoplazmoz, sitomeqalovirusdur.

Xəstəliyin simptomları

İlk xarakterik əlamət patoloji susuzluq və tez-tez sidikləmə (gündüz də, gecə də). Sidik miqdarı gündə 13-18 litrə çata bilər. Xəstənin aşağıdakı şikayətləri var:

• quru dəri və selikli qişalar;
• kilo itkisi;
• iştah olmaması;
• tez-tez qəbizlik;
• təzyiqin azaldılması, taxikardiya;
• daimi yorğunluq hissi;
• ürək bulanması və qusma;
• yuxu pozulması;
• əsəbilik, əsəbilik, göz yaşı.

Diabet insipidus əlamətləri haqqında daha çox məlumat üçün bu məqaləyə baxın.

Uşaqlarda patoloji əlamətləri praktik olaraq fərqlənmir. Körpə az çəki qazanır, ana südü ilə imtina edir, düz suya üstünlük verir. Uşaq narahatdır, göz yaşları ilə, göz yaşları olmaya bilər və ya çox azdır.

Yetkinlər - mərkəzi bir xəstəliyin inkişafı ilə xarakterizə olunan populyasiya qrupu

Susuzlaşma simptomları görünür: bədən istiliyi azalır, üz cizgiləri kəskinləşir, gözlər batır, burun daha aydın olur, frontal tüberküllər aydın görünür. Qusma tez-tez baş verir. Kritik susuzlaşdırma kramplara və huşun itməsinə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə təcili ixtisaslı kömək lazımdır, çünki ölümcül bir nəticə də mümkündür.

Uşaqlarda diabet insipidusunun təzahürləri haqqında daha ətraflı bu məqalədə tapa bilərsiniz.

Diaqnostika

Anamnez və klinik təzahürlərin bütün məlumatları patoloji susuzluq və həddindən artıq sidik ifrazını göstərirsə, aşağıdakı göstəriciləri öyrənmək lazımdır.

• qanda iz elementlərinin səviyyəsi (kalsium, natrium, kalium);
• qan şəkəri və sidik göstəriciləri (diabet və diabet arasındakı fərqlərdən biri);
• biokimyadakı üre göstəriciləri;
• sidik xüsusi çəkisi;
• qan və idrarın osmotik konsentrasiyası.

Dehidrasiya testi

Bu üsul yalnız xəstəliyin mövcudluğunu müəyyənləşdirməyə deyil, həm də mərkəzi və nefrogen diabet insipidusunu fərqləndirməyə imkan verir. Səhər boş bir mədədə xəstənin bədən çəkisini ölçün, bundan sonra heç bir maye içməməlidir. Dövrün müddəti 6-8-24 saatdır. Hər saatda sidiyin çəkisi, miqdarı və xüsusi çəkisi, natrium və osmotik konsentrasiyanın göstəriciləri qeyd olunur.

Desmopressin Testi

Bir susuzlaşdırma testinin fonunda və ya ondan ayrı bir şəkildə aparılır. Xəstəyə Desmopressin tablet və ya enjeksiyon şəklində təyin edilir. Xəstələr Zimnitskiyə görə sınaqdan keçirilir, osmotik konsentrasiyası müəyyən edilir, dərman qəbul edərkən və təyin olunmadan əvvəl sidikdə natriumun göstəriciləri.

İnstrumental diaqnostika

Aşağıdakı metodlardan istifadə olunur:

• Beynin MHİ - yalnız patologiyanın mövcudluğunu deyil, həm də xəstəliyin səbəbini müəyyənləşdirməyə imkan verir.
• Böyrəklərin ultrasəsi.
• Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası.
• Qarın boşluğunun KT müayinəsi.
• Mamografi

Müalicə xüsusiyyətləri

Terapiyanın məqsədi patoloji susuzluğu və həddindən artıq sidik ifrazını aradan qaldırmaq və xəstə üçün yüksək keyfiyyətli həyat sürməkdir. Əvvəlcə xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəbi aradan qaldırırlar. Sonra, diabet insipidusun növündən asılı olaraq dərmanlar təyin olunur.

Qurulmuş bir içki rejimi xəstəliyin müalicə mərhələlərindən biridir

Mərkəzi müalicə

Xəstənin idarəetmə taktikası nə qədər mayenin itirilməsindən asılıdır. Sidik miqdarı gündə 4 litrdən az olarsa, dərmanlar istifadə edilmir. Mütəxəssis diyet terapiyası və adekvat bir içki rejimi təyin edir.

Sidik miqdarı 4 litrdən çox olarsa, ya əvəzedici terapiya, ya da hormonun sintezini stimullaşdıran dərman maddələri istifadə olunur. Uzun müddət burun keçidlərinə (Desmopressin) vurulan bir dərman təyin edildi. İndi əvəzetmə terapiyası üçün Minirin bir analoqu istifadə olunur.

Antidiuretik hormon istehsalını stimullaşdıran dərmanlar: Chlorpropamide, Carbamazepine, Miskleron.

Bu məqalədə diabet müalicəsi qaydaları haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Böyrək müalicəsi

Əvvəlcə mayenin doldurulması prosesi tənzimlənir. Növbəti, dərman müalicəsi təyin olunur:

• Tiyazid diüretikləri qəribə deyil, lakin diabet insipidus ilə ikincil sidik meydana gəlməsi zamanı suyun tərs udulmasına kömək edir. Qrupun nümayəndələri - Hydrochlorothiazide, Indapamide.
• NSAİİlər - bir sıra xüsusi proseslər səbəbindən bu qrupun agentləri sidiyin osmolyarlığını artırır və miqdarını azaldır (Indometazin, Ibuprofen).

Dərman terapiyası əsas hərtərəfli müalicənin bir hissəsidir

Xalq müalicəsi ilə müalicəyə icazə verilir, ancaq müalicə endokrinologu ilə məsləhətləşdikdən sonra.

Pəhriz terapiyası

Diabet insipidus üçün pəhriz aşağıdakı prinsiplərə əsaslanır.

• duz qəbulunu gündə 4 q-a qədər məhdudlaşdırmaq;
• duz olmadan bişirmək, bitmiş yeməyə duz əlavə etmək;
• quru meyvələrin istifadəsi;
• şirniyyatdan imtina;
• spirtli içkilərin xaric edilməsi;
• meyvə, şirələr və meyvə içkilərindən, balıq məhsullarından, yumurtalardan təzə tərəvəz qəbulu;
• protein məhdudlaşdırılması və yağlar və karbohidratlar kifayət qədər miqdarda olmalıdır;
• kiçik hissələrdə fraksiya qidalanması.

Xəstəliyin özünün müsbət bir nəticə verdiyini xatırlamaq vacibdir. Bir mütəxəssisə vaxtında baş çəkmək, tövsiyələrə əməl etmək və səbəbi aradan qaldırmaqla, sürətli bir bərpa etməyə nail ola bilərsiniz.