Akromegali bədənin ayrı-ayrı hissələrinin patoloji olaraq böyüdüyü bir vəziyyətdir. Xəstəlik böyümə hormonunun (böyümə hormonu) həddindən artıq istehsalı ilə əlaqələndirilir. Bu proses, ön hipofiz bezinin şiş lezyonları nəticəsində baş verir.
Akromegalyın ciddi yüklərindən biri şəkərli diabet ola bilər ki, bu da xəstəliyin gedişatını daha da ağırlaşdırır.
Bir qayda olaraq, xəstəlik böyüklərdə özünü göstərir və müəyyən üz xüsusiyyətlərinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, simptomlar qeyd olunacaq:
- ayaqların və əllərin artması;
- başındakı müntəzəm ağrı;
- oynaqlarda ağrı;
- cinsi və reproduktiv disfunksiya.
Böyümə hormonunun yüksək səviyyəsi müxtəlif yoluxucu xəstəliklərdən xəstələrin çox erkən ölüm səbəbidir.
Akromegali bədənin böyüməsini dayandırdıqdan dərhal sonra inkişafına başlayır. Xəstəliyin simptomatologiyası tədricən böyüyür və uzun müddət keçdikdən sonra xəstənin görünüşündə nəzərə çarpan dəyişiklik olur. Zaman müddəti haqqında danışırıqsa, xəstəliyin başlanmasından yalnız 7 il sonra diaqnoz qoyulur.
Acromegaly kişi və qadınlara bərabər dərəcədə təsir göstərir. Xəstələrin orta yaşı 40-60 ildir.
Bu xəstəlik olduqca nadirdir və hər milyon insan üçün təxminən 40 nəfərdə müşahidə olunur.
Xəstəliyin səbəbləri
Qeyd edildiyi kimi, böyümə hormonunun istehsalı insanın hipofiz bezinin işi nəticəsində baş verir. Uşaqlıqda hormon sümüklərin və əzələ skeletinin əmələ gəlməsindən, habelə xətti böyümədən məsuldur. Yetkinlərdə bədəndəki maddələr mübadiləsinə nəzarət edir:
- karbohidrat;
- lipid;
- su-duz.
Böyümə hormonunun istehsalı xüsusi neyrosekretlər istehsal edən hipotalamus tərəfindən tənzimlənir:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Normdan danışırıqsa, 24 saat ərzində insan qanında böyümə hormonunun konsentrasiyası əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Hormon ilk saatlarda maksimuma çatır.
Akromegali olan xəstələr yalnız qanda böyümə hormonunun artmasına deyil, həm də onun istehsalının adekvat ritmi ilə bağlı problemlərə məruz qalacaqlar. Hipofiz hüceyrələri (onun ön lobu) hipotalamusun təsirinə tab gətirə bilmir və onların sürətli böyüməsi baş verir.
Hipofiz hüceyrələrinin aktiv böyüməsi benomoz bir neoplazmanın səbəbidir - somatotropini çox tez çıxaran hipofiz adenoması. Glandular şişin ölçüsü vəzin həcmindən çox ola bilər. Bundan əlavə, normal hipofiz hüceyrələri sıxılır və məhv edilir.
Hipofiz şişi olan halların yarısında yalnız somatotropin istehsal olunur. Xəstələrin 30 faizində əlavə prolaktin istehsal edildiyi qeyd edildi, qalan xəstələr ifrazatdan əziyyət çəkirlər:
- Bir alt hissə;
- luteinizing;
- tirotropik;
- follikül stimullaşdırıcı hormonlar.
Halların 99 faizində hipofiz adenoması akromegaliya üçün əsas şərt olacaqdır. Adenoma səbəbləri:
- hipotalamusdakı neoplazmalar;
- baş yaralanması;
- salnamədə sinüzit (sinusların iltihabı).
Xəstəliyin inkişafında əhəmiyyətli bir rol, ən çox akromegalydan əziyyət çəkən qohumları olduğuna görə irsiyyətə verilir.
Uşaqlarda və yeniyetmələrdə sürətli böyümə fonunda nəhənglik meydana gəlir. Sümüklərdə, toxumalarda və bütün daxili orqanlarda həddindən artıq və nisbətən bərabər artım ilə xarakterizə olunur.
Uşağın fizioloji böyüməsi dayandırıldıqdan və skeletin salınması baş verdikdə, akromegaliya növü (bədəndə nisbətsiz qalınlaşma, daxili orqanların böyüməsi), habelə metabolik proseslərdə xarakterik pozuntularla bədən nisbətlərinin pozulması başlayır.
Xəstəliyin əlamətləri müşahidə olunmağa başlandıqda, bəzi orqanların parenximası və stromasının hipertrofiyası dərhal aşkar ediləcəkdir:
- bağırsaqlar;
- ürək
- mədəaltı vəzi
- qaraciyər
- ağciyərlər;
- dalaq.
Bu cür xəstələrdə diabetin inkişafının səbəbi olan mədəaltı vəzi ilə bağlı problemlərdir. Birləşdirici toxumanın böyüməsi, yuxarıdakı orqanlarda sklerotik dəyişikliklər üçün bir şərt olur, şiş inkişafının başlanğıcı üçün əhəmiyyətli təhdidlər artır. Bunlar benign və ya bədxassəli endokrin neoplazmalar ola bilər.
Xəstəliyin mərhələləri
Xəstəlik çoxillik və ləng gedişlə xarakterizə olunur. Semptomlar xəstəliyin gedişat dərəcəsindən asılı olaraq ifadə ediləcəkdir:
- preakromgaliya - ilk simptomlar ümumiyyətlə mülayimdir. Bu mərhələdə xəstəliyi təsbit etmək olduqca çətindir. Bu yalnız böyümə hormonu və beynin hesablanmış tomoqrafiyası üçün bir qan testinin göstəriciləri əsasında mümkün olur;
- hipertrofik mərhələ - akromegaliya simptomlarının canlı təzahürünün başlanğıcı;
- şiş mərhələsi - xəstə beynin qonşu hissələrində sıxılma əlamətlərini hiss etməyə başlayır (kəllədaxili təzyiqin artması, habelə sinir və gözlərdə problemlər);
- kaxeksiya - xəstəliyin nəticəsi (tükənmə).
Xəstəliyin simptomları
Akromegali xəstəliyinin simptomları somatotropinin hormonunun həddindən artıq konsentrasiyası və ya hipofiz adenomasının optik sinirlərə və bitişik beyin strukturlarına təsiri ilə baş verə bilər.
Böyümə hormonunun həddindən artıq artması xəstələrin görünüşündə xarakterik dəyişikliklər və üz xüsusiyyətlərinin korlanmasına səbəb olur. Bu yanaq sümüklərində, alt çənədə, qaşlarda, qulaqlarda və burunlarda artım ola bilər. Aşağı çənə böyüdükdə, dişlər arasındakı boşluq səbəbiylə malokklusiya müşahidə olunur.
Xəstəlik dilin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə qeyd edilə bilər (makroglossia). Dilin hipertrofiyası səs dəyişikliklərinə səbəb olur. Vokal kordları və larinqitdə əhəmiyyətli problemlər başlaya bilər. Bütün bunlar xəstə üçün demək olar ki, görünməz bir şəkildə baş verir.
Bu simptomlara əlavə olaraq, akromegali barmaqların phalangesinin qalınlaşması, kafatanın, ayaqların və əllərin sümüklərində əhəmiyyətli dərəcədə artım ilə xarakterizə olunur.
Bu müddət inkişaf etdikcə şapka və əlcəklərin əvvəllər tələb olunduğundan bir neçə ölçüdə daha çox alınması lazım olur.
Xəstəlik bir skelet deformasiyasına səbəb olur:
- onurğanın əyriliyi;
- sinə genişlənməsi;
- qabırğalar arasındakı boşluqları genişləndirir.
Qığırdaq və birləşdirici toxumaların hipertrofiyası nəticəsində oynaqların məhdud hərəkəti, həmçinin artralji var. Şəkərli diabet əlamətləri, məsələn, həddindən artıq sidik ifrazı aşkar edilə bilər.
Müalicə olmadıqda xəstəlik, həddindən artıq tərləmə və yağların sərbəst buraxılmasına səbəb olur, bu da müvafiq bezlərin işinin artması ilə əlaqədardır. Belə xəstələrin dərisi qalınlaşır, qalınlaşır və saçın başındakı qıvrımlarda da toplana bilər.
Akromegalyda əzələlərin və daxili orqanların genişlənməsi baş verir. Xəstələr əziyyət çəkməyə başlayır:
- zəif tərəflər;
- yorğunluq;
- performansın mütərəqqi azalması.
Bu fonda miyokard hipertrofiyası inkişaf edir, ardınca miyokard distrofiyası və sürətlə artan ürək çatışmazlığı.
Xəstələrin təxminən 1/3 hissəsində qan təzyiqi ilə bağlı problemlər olacaq. 90 faizi sözdə yuxu apne sindromunu inkişaf etdirəcək. Bu patoloji vəziyyət birbaşa tənəffüs yollarının yumşaq toxumalarının hipertrofiyası, həmçinin tənəffüs mərkəzinin normal işində pozuntularla əlaqəlidir.
Çox vaxt xəstəlik normal cinsi funksiyanı pozur. Prolaktinin həddindən artıq artması və gonadotropinin çatışmazlığı olan xəstələrin qadın yarısında bir aybaşı dövrünün arızası, sonsuzluq da inkişaf edəcəkdir. Galaktoreya qeyd ediləcək - hamiləlik və laktasiya olmadıqda süd vəzilərindən süd çıxarıldığı bir vəziyyət.
Kişilərin 30 faizi cinsi funksiyanı əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Bundan əlavə, bu cür simptomlar diabet insipidusun inkişafına səbəb olur. Bu xəstəlik antidiuretik hormonun yüksək sekresiyası fonunda baş verir.
Hipofiz bezindəki neoplazmanın böyüməsi və sinir uclarının sıxılması ilə belə simptomlar ortaya çıxacaq:
- ikiqat görmə
- Başgicəllənmə
- itkisi və ya qismən eşitmə itkisi;
- yuxarı və alt ekstremitələrin uyuşması;
- alnda və yanaqlarda ağrı;
- fotofobiya;
- tez-tez tıxanma.
Akromegali olan insanlar, xüsusilə müalicə olmadıqda, tiroid bezində, uterusda və həzm sistemində yeni xəstəliklər inkişaf riski altındadır.
Fəsadlar nə ola bilər?
Xəstəliyin gedişi, akromegali tez-tez demək olar ki, bütün orqanlardan ciddi fəsadların inkişafı ilə müşayiət olunur. Çox vaxt bunlar belə xəstəliklər ola bilər:
- arterial hipertansiyon;
- ürək çatışmazlığı;
- ürək hipertrofiyası;
- miyokard distrofiyası.
Təxminən 1/3 hallarda 1 tip diabet və ya hətta ikinci tip diabet meydana gəlir. Diabetə əlavə olaraq, pulmoner amfizem və qaraciyər distrofiyası başlaya bilər. Müalicə olmadıqda, böyümə faktorlarının hiperprodüksiyası ilə müxtəlif orqanlarda neoplazmalar yaranır. Şişlər ya pis, ya da bədxassəli ola bilər.
Akromegali aşkar etmək üçün nə lazımdır?
Artıq qeyd edildiyi kimi, bu xəstəliyin erkən mərhələlərində yalnız təsadüfən aşkar edilə bilər. Əgər akromegali 5 ildən çoxdursa, bu cür gec mərhələlərdə bədənin bəzi hissələrində artım fonunda, həmçinin yuxarıda göstərilən simptomlara əsaslanaraq şübhə edilə bilər.
Akromegalydan şübhələnirsinizsə, həkim endokrinoloqa müraciət etməlisiniz. İddia olunan diaqnozu təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün müvafiq testlərin verilməsini tövsiyə edir.
Xəstəliyin aşkarlanmasının əsas laborator meyarları qanın bəzi komponentləridir:
- IRF I (insulin kimi böyümə amili);
- böyümə hormonu (bir qlükoza konsentrasiyası testindən dərhal sonra səhər həyata keçirilir).
Müalicə
Akromegali ilə müalicə böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalını aradan qaldırmaqla və IRF I-nin normal konsentrasiyasına gətirib çıxarmaqla xəstəliyin remissiyasına nail olmağa yönəldiləcəkdir.
Müasir tibbdə və xüsusən endokrinologiyada xəstəliyin müalicəsi aşağıdakılara əsaslanır.
- dərman;
- radiasiya;
- cərrahi;
- birləşdirilmiş metodlar.
Qan sayımlarını tənzimləmək üçün böyümə hormonunun istehsalını dayandıran somatostatinin analoqlarını götürmək lazımdır. Bundan əlavə, xəstəlik ilə cinsi hormonlara, dopamin agonistlərinə əsaslanan müalicə lazımdır.
Terapiyanın ən təsirli üsulu cərrahi olaraq qəbul ediləcəkdir. Sfenoid sümük vasitəsilə kəllə əsasındakı neoplazmaların atılmasını təmin edir.
Adenoma kiçikdirsə, təxminən 85 faiz hallarda müalicə normallaşma və remissiya gətirəcəkdir.
Əhəmiyyətli şiş ölçüləri ilə ilk cərrahi müdaxilədən sonra müsbət dinamika halların təxminən 30 faizində olacaqdır. Əməliyyat və ölüm zamanı istisna edilmir
Proqnoz nədir?
Akromegali üçün müalicə olmadıqda, xəstə əlil olacaqdır. Hətta kifayət qədər aktiv və əmək qabiliyyətli bir yaşda da xəstənin qəfil ölüm riski yüksəkdir. Nadir hallarda belə insanlar 60 il yaşaya bilər. Bir qayda olaraq, ölüm ürək və qan damarları ilə bağlı problemlər səbəb olacaqdır.
Kiçik bir adenoma əməliyyatının nəticəsi daha uğurlu olacaq. Belə hallarda təkrarlanma nisbəti böyük şişləri çıxardıqdan daha aşağı olacaq.
Necə qarşısını almaq olar?
Akromegalyın əla bir qarşısının alınması nazofarenksdəki infeksiya ocaqlarının və onların müalicəsinin hərtərəfli təmizlənməsi, baş yaralanmalarının qarşısını almaq olacaq. Xəstəliyin erkən aşkarlanması və böyümə hormonunun normal səviyyəyə gətirilməsi bir çox komplikasiyanın qarşısını almağa və uzun müddətli remissiyaya səbəb olacaqdır.
