Hemokromatoz, həzm orqanlarında dəmirin yüksək dərəcədə udulması və sonradan müxtəlif daxili orqanlarda həddən artıq yığılması ilə əlaqəli bir irsi patoloji.
Qaraciyər digərlərindən daha çox əziyyət çəkir. Hemokromatozun erkən aşkarlanması, onun diaqnozu və müalicəsi nəticələrin inkişafına imkan verməyəcəkdir.
Hemokromatoz: bu xəstəlik nədir?
Xəstəliyin mahiyyətini başa düşmək üçün bir insanın normal olaraq nə qədər dəmirə sahib olduğunu bilməlisiniz. Kişilərdə dəmir təxminən 500-1500 mq, qadınlarda isə 300 ilə 1000 mq arasında dəyişir. Göstəricilər yalnız cinsdən deyil, həm də insanın ağırlığından da asılıdır. Dəmirin ümumi miqdarının yarıdan çoxu hemoglobindədir.
Gündə 20 mq mikroelement bədənə qida ilə daxil olur. Bunlardan yalnız 1-1.5 mq bağırsağa əmilir. Hemoxromatoz (GC) və ya siderofiliya ilə bu xəstəlik də adlandırıldığı üçün gündə 4 mq-a qədər udma artır və dəmir tədricən müxtəlif orqanların toxumalarında toplanır.
Sağlam qaraciyər və hemokromatoz
Aşırı miqdarda zülalların və karbohidratların molekullarını və buna görə də orqan özü məhv olur. GC olan xəstələrdə qaraciyərdəki dəmir miqdarı sirozla dolu olan orqanizmin quru kütləsinin 1% -ə, qaraciyər xərçənginə tutulan halların üçdə birinə çata bilər. Aşırı dəmirdən zədələnən, mədəaltı vəz diabet xəstəliyinin inkişafına təkan verə bilər.
Hipofiz bezinə yerləşdirilən dəmir bütün endokrin sistemini məhv edir. Reproduktiv orqanlar digərlərindən daha çox əziyyət çəkir: kişilərdə erektil disfunksiya, qadınlarda sonsuzluq inkişaf edə bilər.
Baş vermə səbəbləri
GC-nin əsas səbəbi genin, daha doğrusu HFE geninin "nasazlığı "dır. Kimyəvi proseslərin gedişatını və qida maddəsi olaraq bədənə daxil olan dəmir miqdarını tənzimləyən məhz budur. Onda meydana gələn mutasiya dəmir mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur.
GC-nin digər səbəbləri:
- talassemiya. Bu vəziyyətdə hemoglobin quruluşu dəmirin sərbəst buraxılması ilə məhv edilir;
- hepatit;
- tez-tez qan köçürülməsi nəticəsində dəmir arta bilər. Fakt budur ki, yad qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü özlərindən çox qısadır. Öləndə dəmiri çıxarırlar;
- hemodializ prosedurları.
ICD-10 kodu və təsnifatı
GC xəstəliklərinin ümumi qəbul edilmiş təsnifatında E83.1 kodu təyin edilmişdir.
Etioloji bir damarda, ilkin (və ya irsi GC) və ikincili fərqlənir:
- ibtidai. Bu xəstəlik növü irsi bir təbiətə malikdir və dəmir mübadiləsinə təsir edən ferment sistemindəki bir arızanın nəticəsidir. 1000 adamdan 3-də diaqnoz qoyulur. Qeyd olunur ki, kişilər bu patologiyaya daha çox həssasdırlar və qadınlardan 3 dəfə daha çox əziyyət çəkirlər;
- orta. Bunun səbəbi xəstənin qaraciyər xəstəlikləri (tez-tez alkoqolizm ilə müşahidə olunur), qan köçürülməsi, yüksək dəmir tərkibli vitamin kompleksləri ilə özünü müalicə. Əldə edilən GC-nin səbəbi dəri problemləri və qan xəstəlikləri ola bilər.
Simptomlar
Birincil hemokromatoz (PCH) tədricən inkişaf ilə xarakterizə olunur və erkən mərhələlərdə xəstələr yorğunluqdan şikayət edirlər. Sağ tərəfdən və quru dəridə ağrıdan narahat ola bilərlər.
PCH-nin genişlənmiş mərhələsi aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- üzün, boyun, qolların və qolların xüsusi piqmentasiyası. Bürünc bir hue əldə edirlər;
- qaraciyər sirozu. 95% hallarda diaqnoz qoyulur;
- ürək çatışmazlığı;
- artrit;
- şəkərli diabet: 50% hallarda;
- böyüdülmüş dalaq;
- cinsi disfunksiya.
Son mərhələlərdə portal hipertenziya və astsit müşahidə olunur. Qaraciyər xərçəngi inkişaf edə bilər.
Orta
Artıq dəmir illərlə əmələ gəldiyindən, ikincili GC-nin ilkin əlamətləri kişilərdə 40 yaşdan sonra, qadınlarda isə 60 yaşdan sonra özünü göstərir.
Semptomlar aşağıdakılardır:
- melasma;
- yorğunluq və kilo;
- libidonun azalması;
- qaraciyər toxumasının genişlənməsi və sıxlaşması;
- siroz (GC-nin son mərhələsində).
Qan testi və digər diaqnostik üsullar
Gastroenteroloq diaqnozu təsdiqləyir. Xəstəliyin erkən mərhələlərində laboratoriya müayinələri çox vacibdir.
GC ilə plazmadakı dəmir dəyərlərini, aşağı dəmir bağlama qabiliyyətini və transferrin ilə doymasını aşkar etmək üçün xüsusi qan testləri aparılır.
Xəstəliyin əsas əlaməti qaraciyərin hepatositlərində, dəridə və digər orqanlarda bu piqmentin artıq olması səbəbindən "paslı" olan hemosiderin yataqlarıdır. Biokimya üçün şəkərlə yanaşı ümumi bir qan testi də tələb olunur. Bundan əlavə, qaraciyər testləri alınır.
Bundan əlavə, instrumental tədqiqatlar da aparılır:
- qaraciyər biopsiyası GC təsdiqləməyin əsas yoludur;
- Qarın ultrasəsi;
- Qaraciyər MHİ (bəzi hallarda);
- ekokardiyografi, kardiyomiyopatiyi istisna etmək / təsdiqləmək;
- birgə radioqrafiya.
Hemoxromatozu necə müalicə etmək olar?
Terapevtik pəhriz
Diaqnoz qoyulmuş bir hemokromatozla diyetin ömrü boyu olması lazım olduğunu başa düşmək lazımdır.
Əsas qayda dəmir tərkibli məhsulların pəhrizində, xüsusən:
- sərt pendirlər və dəniz balıqları;
- dənli bitkilər: yulaf, darı və qarabaşaq;
- qara çörək;
- baklagiller və quru meyvələr;
- askorbin turşusu və C vitamini çox olan dərmanlar;
- offal, xüsusilə qaraciyər tamamilə istisna olunur.
Alkohol mütləq tabudur. Ancaq çay və qəhvə, əksinə göstərilir. Dəmirin udulmasını ləngidən tanin var.
İstifadə olunan dərmanların siyahısı
Bu müalicə xəstənin bədənindən dəmiri çıxaran dərmanlarla aparılır. İlkin mərhələdə A, E vitaminləri və fol turşusu təyin edilir. Sonra chelators tətbiq edin (Desferal kimi).
Çöldə
Enjeksiyon dozası: 1 q / gün. Artıq 500 mq dərman gözə çarpan bir nəticə verir: 43 mq-a qədər dəmir xaric olur. Kurs 1,5 aya qədər davam edir. Uzun müddət istifadəsi təhlükəlidir: linzaların bulanması mümkündür.
Phlebotomy və digər terapevtik prosedurlar
Phlebotomy GC-nin ən sadə və eyni zamanda olduqca təsirli qeyri-farmakoloji müalicəsidir.
Xəstənin damarında bir ponksiyon edilir və bədəndən qan sərbəst buraxılır. Həftədə təxminən 500 ml boşaldılır.
Prosedur yalnız ambulatordur. Qan ferrin konsentrasiyası üçün daim sınaqdan keçirilir: 50-yə enməlidir. Bu 2-3 il çəkə bilər. Bundan əlavə, terapiya bu iz elementinin optimal dəyərini qorumaq məqsədi daşıyır.
Xalq müalicəsi ilə müalicə
Bu terapiya xəstə orqanlara mülayim təsir göstərir.
Qaraciyər müalicəsi:
- balqabaq. Həm xam, həm də bişmiş formada yaxşıdır. Tərəvəz salatlara əlavə olunur və ya bal ilə qarışdırılır - dadlı və sağlamdır! Balqabaq suyu da göstərilir: boş bir mədəyə yarım stəkan;
- çuğundur - GC üçün başqa bir faydalı məhsul. Xam və ya qaynadılmış formada istifadə edin. Sağlam və təzə sıxılmış suyu.
Ürək müalicəsi üçün, yemişan, adonis və ya motherwort infuziyalarına məsləhət verə bilərsiniz. Otlar qaynar su ilə tökülür və israr etdikdən sonra təlimatlara uyğun olaraq sərxoş olurlar.
Mədəaltı vəzi müalicəsi:
- plantain toxumu həlim kömək edəcək. Proportiyalar: 1 osh qaşığı. 1 xörək qaşığı xammal. su. Brewed toxumları 5 dəqiqə qaynadılır, soyudulur və 1 osh qaşığı yeməkdən əvvəl alınır;
- darçın ilə bal. Proportiyalar: 1 osh qaşığı. toz 1 tsp suya. 15-30 dəqiqə israr edin. və bir az bal əlavə edin. Başqa 2 saata buraxın. Bütün vasitələrin bir gün içində sərxoş olması lazımdır.
Faydalı və qaynadılmamış yulaf ezmesi (qabıq ilə). Proportiyalar: 100 qr dənli bitkini 1,5 l suya qədər. Ən azı yarım saat qaynatın. Sonra yulafların bişirildiyi qabda doğrayın, gruel qədər əzin və yenidən 40 dəqiqə qaynatın.Süzülmüş bulyonun ömrü 2 gündən çox deyil. Yeməkdən əvvəl yarım stəkan içmək.
Birgə xəstəliklərin müalicəsi
Orqanlarda həddindən artıq dəmir çoxsaylı patologiyaların inkişafına səbəb olur. Hamısı adekvat terapiya tələb edir. Məsələn, GC şəkər xəstəliyinin inkişafına töhfə vermişsə, sonuncusu müalicə olunmalı, şəkər nisbətini daim nəzarətdə saxlamalıdır.
Proqnoz və əsas klinik qaydalar
Proqnoz olduqca ciddidir. Müvafiq bir müalicə olmadıqda və xəstəlik başlasa, xəstələr yalnız 4-5 il yaşayacaqlar.Ancaq terapiya tibbi nəzarət altında və vaxtında aparılırsa, xəstənin həyatı xeyli artır.
İrsi bir xəstəlik olduğundan, 25% hallarda hemokromatoz xəstənin qohumlarında diaqnoz qoyulur. Beləliklə, onlar daha da araşdırılmalıdır. Bu, xəstəliyin klinik təzahürlərindən əvvəl və gələcəkdə onun ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün müəyyənləşdirməyə imkan verəcəkdir.
İkinci dərəcəli GC vəziyyətində, pəhriz tövsiyə olunur, qaraciyər və qan vəziyyətini nəzarət altında saxlamaq lazımdır. Hamiləlik dövründə (və ya planlaşdırma mərhələsində) aşkar olunan hemokromatoz təhlükəli deyildir.
Oxşar videolar
Videoda hemokromatozun simptomları, səbəbləri və müalicə üsulları haqqında:
Təəssüf ki, hemoqromatozun kök səbəbi hələ müəyyən edilməyib. Hal-hazırda, xüsusi bir kompleks müalicə üsulu hazırlanmış və fəal şəkildə istifadə olunur, məqsədi xəstəliyin klinik təzahürlərini kəsmək və mümkün fəsadlarının riskini azaltmaqdır.
