Vasopressinin hormonunun düzgün istehsal edilməməsi ilə əlaqəli uşağın bədənindəki su balansının pozulmasına diabet insipidus deyilir.
Başqa bir şəkildə bu xəstəliyi diabet adlandırmaq olar, hər yaşda ortaya çıxa bilər. Bəs uşaqlarda diabet insipidusu niyə yaranır və bu xəstəlik necə müalicə olunur?
Xəstəlik xüsusiyyətləri
Xəstə uşaqlar aşağı sıxlıq ilə xarakterizə olunan çox miqdarda sidik ifraz edirlər. Bu disfunksiya antidiuretik hormonun qeyri-kafi istehsalı, daha az tez-tez tam olmaması ilə əlaqədardır. Bədəndə normal bir su səviyyəsini qorumaq üçün vasopressin vacibdir.
Sidik ifrazının miqdarını tənzimləyir. Qalxanabənzər vəzi tərəfindən ADH istehsalının pozulması halında, artan miqdarda bədəndən mayenin çıxması müşahidə olunur ki, bu daim uşaqların susuz qalmasına səbəb olur.
Endokrinoloqlar diabet insipidusunun bir neçə formasını təyin edirlər:
- üzvi. Ən çətin və ümumi. Vasopressinin istehsalından asılıdır;
- idiopatik. Xəstəliyin səbəbi bütün vasitə və üsullarla müəyyən edilmədiyi təqdirdə diaqnoz qoyulur. Diabet insipidus xəstəlikləri sahəsində aparıcı mütəxəssislər bu patoloji formasının təcrid olunmasını şübhə altına alırlar. Xəstəliyin diaqnozu üçün qeyri-kafi avadanlığın səbəbini təyin edə bilməyəcəyinə inanılır;
- böyrək. Bu forma böyrəkləri ADH-yə müsbət cavab verə bilməyən uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Ən tez-tez böyrək forması əldə edilir, ancaq bir anadangəlmə patoloji də var. Yenidoğanın həyatının ilk 6 ayında müəyyən edilə bilər.
Simptomlar
Uşaqlarda ümumi idiopatik simptomlar:
- daimi susuzluq. Xəstə uşaqlar gündə 8-15 litr su içirlər. Şirələr, isti çay və ya kompotlar susuzluğu təmin etmir. Soyuq su tələb edir;
- qıcıqlanma. Uşaqlar şıltaqdır, hər hansı bir yemək qəbul etməkdən imtina edir, daim içməli olmasını tələb edir;
- günün istənilən vaxtında həddindən artıq sidik - poliuriya. Uşaqlar tez-tez bir sidikdə 800 ml-ə qədər sidik çıxarırlar. İzolyasiya edilmiş maye qoxusuz, rəngsizdir, şəkər və protein ehtiva etmir. Semptomlara gecə və gündüz sidik ifrazı daxildir;
- iştah olmaması. Maye miqdarının az olması səbəbindən az miqdarda tüpürcək və mədə şirələri əmələ gəlir. Körpə iştahını itirir, mədə-bağırsaq xəstəlikləri, qəbizlik inkişaf edir;
- susuzlaşdırma. Həddindən artıq sidik səbəbi ilə uşağın gündə kifayət qədər maye içməsinə baxmayaraq susuzlaşdırma baş verir. Dəri quruyur, uşaq arıqlayır;
- qızdırma. İçməli suyun miqdarının məhdudlaşdırılması bədən istiliyinin yüksək səviyyəyə qalxmasına səbəb olur. Bu simptom gənc uşaqlar üçün xarakterikdir.
Üzvi forma
Üzvi formada simptomlar:
- endokrin sisteminin işində pozğunluqlar (bu fiziki inkişafın ləngiməsi, piylənmə, cırtdanizm və s.);
- bütün simptomlar idiopatikdir.
Böyrək forması
Böyrək formasındakı uşaqlarda diabet insipidus əlamətləri:
- həyatın ilk aylarından diurez;
- qəbizlik
- qusma
- qızdırma;
- duz atəşi;
- kramplar
- düzgün seçilməmiş müalicə və ya olmaması ilə fiziki və əqli pozğunluq.
Bəzən diabet insipidus uşaqlarda simptomlar göstərmir, ancaq ümumi bir sidik testindən keçərkən yalnız növbəti profilaktik müayinədə aşkar olunur.
Səbəbləri
Ən tez-tez xəstəlik 7 yaşınadək uşaqlarda diaqnoz qoyulur.
Bir uşaqda diabet insipidus, ətraf mühit amillərinin təsiri altında anadangəlmə anomaliyalar, baş nahiyəsindən sonra neyrocərrahiyyə sahəsində aparılan əməliyyat nəticəsində baş verə bilər.
Kəllə zədələrindən sonra serebral ödem xəstəliyin ümumi səbəbidir və diabet çox tez inkişaf edir - zədədən sonra 40 gün ərzində.
Çox vaxt xəstəliyin səbəbi erkən yaşda ötürülən infeksiyalardır:
- qrip
- tepki;
- göy öskürək;
- toyuq poxu;
- meningit
Diabet insipidus nadir hallarda digər qeyri-spesifik xəstəliklərin fonunda inkişaf edir:
- stres
- beyin şişləri;
- lösemi;
- bətnindəki infeksiyalar;
- şişlərin müalicəsi nəticəsində;
- irsi;
- yetkinlik dövründə hormonal pozğunluqlar.
Diaqnostika
Çocuğunuzda diabet insipidus əlamətlərini taparsanız, bir uşaq endokrinoloquna baş çəkməlisiniz. Müasir diaqnostik vasitələrdən istifadə edərək müayinəni aparan, lazımi testləri və müalicəni təyin edən həkimdir.
Yalnız hərtərəfli müayinədən sonra həkimlər diabet insipidus diaqnozu edə bilər. Uşaqlarda simptomlar xəstəliyin dəqiq formasını diaqnoz etmək üçün lazımdır.
Lazımi tədqiqatlar:
- gündəlik sidik çıxışı;
- OAM
- Zimnitsky görə sidik nümunəsi;
- sidikdə qlükoza və elektrolitlərin analizi;
- biokimya üçün qan testi.
Maye analizinin nəticələri sonrakı müayinəyə ehtiyac olduğunu dəqiq göstərə bilər.
Uşağın vəziyyətini daha ətraflı təhlil etmək üçün xüsusi nümunələr götürülməlidir.
Nəhayət xəstəliyin dəqiq formasını təyin etmək üçün xüsusi testlərdən istifadə olunur:
- quru test. Bu yalnız bir xəstəxanada həkimlərin nəzarəti altında həyata keçirilir. Uşağa uzun müddət, təxminən 6 saat içmək icazə verilmir. Bu vəziyyətdə sidik nümunələri alınır. Bir xəstəliyin olması halında mayenin xüsusi çəkisi aşağı olaraq qalır;
- vasopressin ilə sınaqdan keçirin. Hormon xəstəyə verilir, sidik həcmindəki dəyişiklikləri və xüsusi çəkisini izləyirlər. Hipotalamik diabeti olan xəstələrdə sidiyin nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə artır və həcmi azalır. Nefrogenik forma ilə sidikdə dəyişiklik olmur.
İdiopatik forma müəyyən edilərkən, beyin şişinin varlığını istisna etmək və ya dəqiq təsdiqləmək üçün əlavə işlər aparılır:
- EEG (echoensefaloqrafiya);
- beyin tomoqrafiyası;
- bir oftalmoloq, neyrocərrah, nevropatoloq tərəfindən müayinə;
- Kəllə rentgenoqrafiyası. Bəzi hallarda, Türk yəhərinin araşdırması.
Uşaqlarda böyrək formasının diabet insipidusunu təyin etmək üçün minirinlə bir test aparmaq lazımdır.
Beynin ekoensefaloqrafiyası
Minirin ilə test mənfi olarsa, əlavə bir diaqnoz aparılır:
- Böyrəklərin ultrasəsi;
- uroqrafiya;
- test Addis - Kakovsky;
- endogen kreatinin klirensini təyin edin;
- böyrək borusunun apikal membranlarının vazopressinə həssaslıq səviyyəsini kodlayan bir genin öyrənilməsi.
Müalicə
Valideynlər körpənin vəziyyətində dəyişiklikləri vaxtında gördülərsə, tibbi yardım axtardılar və endokrinoloqla birlikdə xəstəliyi diaqnoz edə bildilərsə, əvəzedici terapiya və diyetlər körpənin sonrakı vəziyyəti üçün müsbət bir proqnoz verəcəkdir.
Üzvi və idiopatik müalicə
Bu müxtəlif diabetli xəstələr üçün vazopressin əvəzedici terapiya lazımdır. Uşaq hormonun - minirin sintez edilmiş analoqunu alır.
Minirin tabletləri
Bu dərman çox təsirli, heç bir əks göstəriş və allergik reaksiya yoxdur. Tablet şəklində istehsal olunur və tətbiq olunur. Bu, valideynlər və uşaqlar üçün dərman qəbulunun rahatlığını təmin edir.
Minirin dozası xəstənin yaşına və ağırlığına əsasən mütləq fərdi olaraq seçilir. Obez uşaqlar gündə daha çox hormona ehtiyac duyurlar.
Böyrək müalicəsi
Təəssüf ki, xəstəliyin bu forması hələ effektiv müalicə metoduna malik deyildir.Lakin endokrinoloqlar uşaqların vəziyyətini yüngülləşdirməyə çalışırlar.
Diuretiklər, bəzən antiinflamatuar dərmanlar təyin edirlər. Bədəndəki natrium və duzun miqdarını azaltmaqla rifahı yaxşılaşdırırlar.
Oxşar videolar
Televiziya serialının bu bölümündə "Yaşayın möhtəşəm!" Elena Malysheva ilə diabet insipidusun simptomları haqqında məlumat əldə edəcəksiniz:
Xəstə uşaqlar hər 3 ayda bir xəstəxanada mütləq müşahidə olunur. Dar mütəxəssislərin müayinələri mütəmadi olaraq keçirilir: bir optometrist və bir nevroloq. Sidik, susuzluq dərəcəsi, dərinin vəziyyəti idarə olunur, kəllə rentgenoqrafiyası, tomoqrafiya.
