İnsulinoma, Langerhans adalarının hüceyrələrində inkişaf edən bədxassəli (15% hallarda), həm də yaxşı bir (85-90%) şişdir. Avtonom hormonal fəaliyyətə malikdir və hiperinsulinizmə səbəb olur. İnsülin nəzarətsiz qalmağa başlayır ki, bu da hipoglisemik sindroma - neyroqlikopenik və adrenergik simptomların sözdə birləşməsinə səbəb olur.
Hormonal aktivliyi olan bütün mədəaltı vəzi şişləri arasında insulinoma təxminən 70% təşkil edir.
Onların 10% -i çoxsaylı endokrin adenomatozun birinci növünün bir hissəsidir. Ən çox insulinoma, 40-30 yaş arası insanlarda inkişaf edir, uşaqlarda çox nadir hallarda olur.
İnsulinoma pankreasın hər hansı bir hissəsində (quyruq, baş, bədən) tapıla bilər. Bəzən o, pankreasın lokalizasiyasına səbəb ola bilər, məsələn, dalağın qapısında, mədə, onikibarmaq bağırsaq, qaraciyər, omentum. Bir qayda olaraq, neoplazmanın ölçüsü 1,5 - 2 sm-ə çatır.
İnsülinomada hipoqlikemiya mexanizmi
Bu vəziyyətin inkişafı, şişin b-hüceyrələri tərəfindən insulinin nəzarətsiz sekresiyası meydana gəlməsi ilə izah olunur. Normalda, qanda qlükoza səviyyəsi azalırsa, insulin istehsalı və qan dövranına salınması da azalır.
Şiş hüceyrələrində bu mexanizm pozulur və şəkər konsentrasiyasının azalması ilə insulin ifrazı inhibə edilmir, bu da hipoqlikemik sindromun inkişafına səbəb olur.
Ən kəskin hipoqlikemiya əsas enerji mənbəyi kimi qlükoza istifadə edən beyin hüceyrələri tərəfindən hiss olunur. Bununla əlaqədar, şişin inkişafı ilə neyroglikopeniya başlayır və mərkəzi sinir sistemində uzanan bir proseslə distrofik dəyişikliklər baş verir.
Hipoqlikemiya ilə kontrendikulyar birləşmələr qan dövranına salınır - adrenergik simptomların meydana gəlməsinə səbəb olan hormonlar glukagon, norepinefrin, kortizol.
İnsulinomaların simptomları
Şişin inkişafında, hipoqlikemiya və reaktiv hiperadrenalinemiyanın klinik cəhətdən açıq təzahürləri ilə əvəz olunan dövrlər və nisbi rifah əlamətləri mövcuddur. Sakitlik dövründə xəstəlik yalnız iştahın artması və piylənmənin inkişafı ilə özünü göstərə bilər.
Mərkəzi sinir sistemindəki uyğunlaşma mexanizmlərinin pozulması və anti-insulin amillərinin təsiri nəticəsində kəskin hipoqlikemik bir hücum baş verə bilər.
Boş bir mədədə, ümumiyyətlə səhər yemək arasında uzun bir fasilədən sonra başlayır. Hücum zamanı simptomlar qan qlükozasının 2,5 mmol / litr və ya daha az düşdüyünü göstərir.
Xəstəliyin neyroglikopenik simptomları normal psixiatrik və ya nevroloji xəstəliklərə bənzəyir. Xəstələr əzələ zəifliyini hiss edirlər, qarışırlar, baş ağrısı başlayır.
Bəzən hipoqlikemik bir hücum psixomotor təşviqatla müşayiət edilə bilər:
- xəstədə motor narahatlığı var,
- eyforiya
- halüsinasiyalar
- təmənnasız təcavüz,
- qışqırıq səsləri.
Simpatik-adrenal sistem qəfil hipoqlikemiyaya titrəmə, soyuq tər, qorxu, paresteziya və taxikardiya ilə reaksiya göstərir. Hücum irəliləyirsə, onda epileptik tutmalar baş verir, şüur itirilir, koma başlaya bilər.
Hücum ümumiyyətlə qlükoza venadaxili administrasiyası tərəfindən dayandırılır. Şüurunu bərpa etdikdən sonra xəstələr, bir qayda olaraq, baş verənlər haqqında heç nə xatırlamırlar.
Bir hücum ürək əzələsinin trofizminin pozulması nəticəsində miyokard infarktına, həmçinin hemipleji və afaziyaya (sinir sistemindəki lokal lezyonlara) səbəb ola bilər, üstəgəl bir insulin komasının baş vermə ehtimalı var, bu vəziyyət artıq təcili yardım tələb edəcəkdir.
İnsulinoma olan xəstələrdə xroniki hipoqlikemiya, nisbi rifah mərhələsinə təsir edən sinir sisteminin pozulmasına səbəb olur.
Hücumlar arasındakı dövrdə görmə, yaddaş pozğunluğu, miyalji, apatiya ola bilər. Şiş çıxarılsa da, ensefalopatiya və intellektual qabiliyyətlərin azalması və digər simptomlar ümumiyyətlə davam edir, buna görə insanın əvvəlki sosial vəziyyəti və peşə qabiliyyəti itirilir.
Tez-tez hipoqlikemiya hücumları olan kişilər imkansız ola bilərlər.
Bir şişi olan xəstələrin nevroloji müayinəsi aşağıdakıları göstərir:
- tendon və periosteal reflekslərin asimmetriyası;
- qarın reflekslərinin və ya onların qeyri-bərabərliyinin azalması;
- nistagmus;
- baxışın parezi;
- Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovich patoloji refleksləri.
Klinik simptomların ümumiyyətlə polimorf və qeyri-spesifik olması səbəbindən insulinoma olan xəstələrdə bəzən səhv diaqnoz qoyulur, məsələn, beyindəki epilepsiya və ya şişlər, həmçinin insult, psixoz, nevrasteniya, vegetovaskulyar distoniya və başqaları.
İnsulinoma diaqnozu və onun səbəbləri
İlkin görüşdə həkim xəstədən pankreas xəstəliyi tarixini tapmalıdır. Şəxsin birbaşa qohumlarının pankreas patologiyalarının olub-olmamasına, həmçinin bir şişin ilk əlamətlərinin nə vaxt görünməyə başladığını müəyyənləşdirmək lazımdır.
Hipoqlikemiya və insulinoma səbəblərini anlamaq üçün hərtərəfli laboratoriya müayinələri, vizual instrumental müayinələr, laboratoriya müayinələri aparın:
- Aclıq hissi ilə sınaq: hipoqlikemiyanın qəsdən təxribatı və insulinoma xas olan Whipple triadası - qan qlükozasının 2,76 mmol / litrə (və ya daha aşağı) qədər azalması, aclıq zamanı bir nöropsik təbiətin təzahürləri, qlükoza bir damara və ya həzm etməklə hücumun yüngülləşməsi.
- Hipoqlikemik bir vəziyyət yaratmaq üçün ekzogen insulin (insulin-bastırıcı test) tətbiq olunur. Eyni zamanda qanda C-peptidin tərkibi dəfələrlə artır və qlükoza çox aşağı bir dəyərə malikdir.
- İnsülin provokativ testi - qlükaqon və ya qlükoza venadaxili yeridilir, nəticədə mədəaltı vəzi tərəfindən insulin buraxılır. Sağlam fərdlərdə insulinin miqdarı bir şişi olan insanlara nisbətən xeyli aşağıdır. Eyni zamanda, insulin və qlükoza 0.4 nisbətindədir (normal olaraq bu rəqəm daha az olmalıdır).
Bu testlərin nəticələri müsbət olarsa, insulinoma əlavə tədqiqata məruz qalır. Bunu etmək üçün ultrasəs müayinəsi, maqnetik rezonans görüntüləmə və mədəaltı vəzi sintigrafiyası, selektiv angioqrafiya (daha sonra rentgen müayinəsi ilə bir kontrast mühitin idarə edilməsi), vəzinin intraoperativ ultrasəs müayinəsi, diaqnostik laparoskopiya.
İnsulinoma aşağıdakılardan fərqləndirilməlidir.
- spirt və ya narkotik hipoqlikemiya,
- habelə adrenal xərçəng,
- hipofiz və adrenal çatışmazlıq,
- qalaktozemiya,
- dempinq sindromu.
Insulinoma terapiyası
Adətən insulinoma cərrahi müalicə tələb edir. Əməliyyatın həcmi insulinomanın ölçüsündən və yerləşdiyi yerdən asılıdır. Bəzi hallarda insulinektomiya (şişin enuksiyası), bəzən pankreasın rezeksiyası edilir.
Əməliyyatın müvəffəqiyyəti müdaxilə zamanı qlükoza konsentrasiyasını dinamik olaraq təyin etməklə qiymətləndirilir.
Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:
pankreas pankreas nekrozu və hemorragik pankreas nekrozi diaqnozu qoyulubsa, ağırlaşma ilə ölüm səbəbi məhz bunun içindədir. ;
- qarın absesi;
- pankreatik fistula;
- peritonit.
Əgər insulinoma işləmirsə, müalicə konservativ şəkildə aparılır, hipoqlikemiyanın qarşısı alınır, hücumlar glukagon, adrenalin, qlükokortikoidlər, norepinefrin köməyi ilə dayandırılır. İlkin mərhələlərdə xəstələrə ümumiyyətlə artan miqdarda karbohidrat qəbul etmək tövsiyə olunur.
Zərərli insulinomalar üçün kemoterapi doksorubisin və ya streptozotosin ilə aparılır.
İnsulinoma üçün proqnoz
İnsülinoma eksiziyasından sonra klinik bərpa ehtimalı 65-dən 80% -ə qədərdir. Bir şiş nə qədər tez diaqnoz qoyulsa və cərrahi yolla müalicə olunsa, sinir sistemindəki dəyişikliklər daha asanlıqla düzəldilə bilər.
Əməliyyatdan sonra ölümcül hallarda 5-10% hallarda baş verir. Xəstələrin 3% -də relaps baş verə bilər.
10% hallarda bədxassəli degenerasiya baş verə bilər, şişin dağıdıcı böyüməsi başlayır və uzaq orqan və sistemlərdə metastazlar meydana çıxır.
Bədxassəli şişlərdə proqnoz ümumiyyətlə zəifdir, xəstələrin yalnız 60% -i daha iki il yaşayır.
Xəstəlik tarixi olan insanlar bir nevroloq və endokrinoloqdan qeydiyyata alınırlar. Qandakı qlükoza səviyyəsini təyin etmək üçün pəhrizlərini balanslaşdırmalı, pis vərdişlərdən imtina etməli və illik tibbi müayinələrdən keçməlidirlər.
